今天为大家分享的是“脑脊液循环障碍管理”专题，由医院周良辅院士团队带来的：低颅压脑积水一例，欢迎阅读、分享！
术者团队介绍周良辅，中国工程院院士，医院神经外科主任。
胡锦，教授，主任医师，医院神经外科副主任，颅脑创伤中心主任。
虞剑，医院神经外科副主任医师，长期从事颅脑创伤的临床工作。
病史简介
男性，21岁。因“车祸外伤致神志不清1.5小时”入院。
查体：GCS3分，双侧瞳孔不等大，左/右直径=2mm:4mm，光反射消失，鼻腔及左侧外耳道有血性液体流出。
诊疗经过
头颅CT提示：左侧额颞顶部硬膜下血肿，左额颞多发脑挫伤（图1A）。予以急诊行左侧硬膜下血肿清除+去骨瓣减压+颅内探头置入术（图1B）。术后2周复查CT发现左侧硬膜下积液，中线移位明显(图1C)。予以行腰穿持续引流后一过性好转，后又复发，并出现脑室扩大，提示脑积水（图1D），予以行VP分流术，术后初始分流压力调至30mmH?O（图1E），1月后复查头颅CT提示左侧去骨瓣减压术后，VP分流术后，左侧去骨瓣减压处皮肤塌陷伴凹入，中线移位（图1F）。予以分流管压力调至mmH?O并同时予以行颅骨修补术。术后1月患者出现意识评分下降，GCS7分，强直频发，呕吐明显。复查头颅CT提示脑室扩大(图1G)，再予以分流管压力逐渐调至最低10mmH?O。同时VP分流管储液囊处穿刺测压为-1cmH?O（图1H）。立即给予左侧ommya囊置入持续脑室外引流，维持每日引流量在ml/日，并逐渐调高引流管高度（每3-5天调高2-4cm）。1月后脑压上升至17cmH?O。复查头颅CT提示脑室较前缩小，随访6个月GCS15分（图1I）。
图1.CT变化图
图2.脑室外引流，颅内压及GCS评分变化曲线图
讨论
有头痛等临床表现，影像示显示脑室扩大，脑室内压却≤60mmH?O者，称低颅内压性脑积水。当压力0，称负压性脑积水，为脑积水分流术后少见并发症。由于本病可误诊和漏诊，迄今没有发病率报告，Filippidis(年)在例脑积水做分流术的病列中，发现20例，患病率为0.3%。病因常见有：
（1）自发性蛛网膜下腔出血或脑室出血后；
（2）颅脑外伤后；
（3）脑膜炎后；
（4）开颅（特别是后颅）术后；
（5）大脑半球切除术后；
（6）全脑放疗后。
本病发病机制一直有争论，综合文献有下列两种理论：
（1）经脑皮层压（transmantlepressure，TP）TP是脑室压力减去大脑蛛网膜下腔压力，反映经脑实质传递到皮层的压力。由于上述各病因引起脑室与大脑蛛网膜下腔之间的通道阻塞导致蛛网膜下腔积液，产生了压力梯度。虽然TP在临床或实验室中无法测得，但它能解释脑室扩大（脑室内压大于大脑蛛网膜下腔压）和低颅内压（大脑蛛网膜下腔脑脊液漏）的现象。一旦脑室与大脑蛛网膜交通（如第三脑室造瘘），使TP接近零，脑室内压力和大脑蛛网膜下腔压力接近，则脑室不会再扩大，维持原来大小。
（2）脑组织膨胀（Braintugor，BT）：BT使脑组织有抗变形力和粘弹性组织的特性，即高弹性和高顺应性。表现在脑组织内流动的静脉血和细胞外间隙液的变化。当BT为0时，由于静脉血容量和细胞间隙液容量的减少，脑组织对使其变形的压力无抵抗，如海绵体被挤压，此时脑容积变化不会引起颅内压变化。当BT为1时，由于静脉的和细胞作间隙液不能排出，脑组织受挤压达极限，脑容积变化会引起颅内压升高，BT从0到1是一个动态过程，当脑室扩大的皮层衍射压与脑组织的BT压取得平衡时，脑室不再扩大。由于静脉血和细胞间隙液的变化，和低颅内压引起脑室内压下降，脑细胞结构在早期的变化是可逆性或局部性，但后期因缺血缺氧，可发生退行变和胶质增生等不可逆性变化和全脑功能障碍，如侧脑室前角和三脑室扩大压迫锥体束、下视丘等结构，引起视力下降，淡漠等病状。由于颅脑和椎管压力梯度，颅内神经组织可向椎管移位，神经血管等组织受到牵拉而发生相应的症状和体征，甚致脑疝，上述理论是推理，尚缺乏直接证据支持。治疗原则包括恢复脑组织膨胀性和粘弹性能力，纠正经皮层压，增加大脑蛛网膜下腔阻力，封闭脑脊液漏口以及建立脑室－蛛网膜下腔通道。
1
脑室外引流PangD(年)首先使用此法，外引流管高度位于或低于病人外耳道水平（0~5）mmH?O)，见脑脊液流出，病人病状改善后，维持了2～3天，然后每次提高2～4cm，如病人症状改善或无恶化者，维持2～3天，再抬高；如有恶化，则降低。如此操作，一般需时22天，才能脑组织膨胀，脑室内压力达到重置分流管所需压力梯度一般可选用低压或中压分流管或作第三脑室造瘘术。如此长期外引流脑脊液能纠正本病，可能与创造低于脑脊液漏口的压力，以促进瘘口自愈有关。因此，本治疗第一步应该缩小脑室（经CT证实），稳定症状好转和缩小脑室为第二步，最后达到再分流置管或三脑室造瘘术。
2
颈围RekateHL(年)首先用弹性颈围于病人，通过增加颈部静脉压，导致颅内静脉回流压增高，从而减少脑脊液吸收。另外，由于大脑蛛网膜下腔内压增大，促使脑的膨胀。脑膨胀加上脑室外流可进一步促使脑室内脑脊液的排出，从而改善病人的临床症状。此法对年青病人比年老病人好，可能与老年人脑萎缩有关。另外，脑外伤和脑放疗者脑固有代偿能力差，也影响疗效。
3
脑室－蛛网膜下腔通道的建立由于脑室与大脑的蛛网膜下腔通道的阻塞常难以打通，内镜下第三脑室造瘘（ETV）可打通第三脑底部，脑室内脑脊液经此进入脚间池，促使脑室内压与大脑蛛网膜下腔压力取得新的平衡。
4
脑脊液漏口的寻找和封闭当瘘口小，经上述处理，多数可自愈，病人症状缓解；如瘘口大或间隙性开放，病人症状时好时坏，此时，寻找和封闭漏口很重要，有开颅术者，瘘口常在切口附近。头颅MR或CT有助发现瘘口。
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脑室与大脑蛛网膜下腔通道阻塞的寻找和开放理论上可通过CT脑室造影或MRI脑脊液电影动态检查，发现阻塞部位，然后用内镜设法打通，可是临床实践常难以做到。
虽然本病早在年Hakim已有报告，但是长期以来文献报告分多个案和队列报告，有的疗效较好，如PangD等（）12例经治疗均恢复；有的差，如HamiltonMG等()报道20例中，2例（10%）死亡。LesniakMS等（2）10例中，良好恢复8例，差2例。虽然不能排除诊断和疗效判断的标准差异会影响疗效，但是不可否认的是早期发现和正确处理，在脑组织不可逆损伤发生前恢复脑的膨胀性和粘弹性能力，是成功治疗的关键。
往期回顾
“脑脊液循环障碍管理”专题月
郑彦脑积水门诊时间：规范评估与辅助检查是提高正常压力脑积水疗效的关键
第五十四期丨周国胜副教授：颅内外高流量搭桥加孤立治疗颈内动脉海绵窦段巨大动脉瘤
第五十三期丨殷玉华教授：颅脑胶质瘤的诊治体会
第五十二期丨张建民教授：复合手术球囊临时封堵瘤颈辅助夹闭颈内动脉大动脉瘤瘤颈撕裂及其处理
第五十一期丨步星耀教授团队：脑干海绵状血管瘤伴出血手术病例分享
第五十期丨杨小锋教授团队：侧脑室-腹腔分流术后感染诊治
感恩有你一路相伴
第四十九期丨詹仁雅教授团队：眼动脉段动脉瘤的手术治疗
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第四十六期丨吴伟教授：颅内外高流量搭桥术治疗右侧颈内动脉床突上巨大夹层血栓性动脉瘤
第四十五期丨栗超跃教授：颞浅动脉-大脑中动脉M3搭桥术+颅内蛇形动脉瘤切除并血管置换术
第四十四期丨郑秀珏教授：颞下经天幕入路联合乙状窦后入路切除岩斜区脑膜瘤
第四十三期丨步星耀教授团队：Dolence入路颈内动脉段眼动脉瘤夹闭术病例分享
第四十二期丨邓跃飞教授团队：延颈胸髓内长节段室管膜瘤手术切除及椎板重建第四十一期丨伍健明主任：双侧颈动脉分叉巨大动脉瘤切除
第四十期丨丰育功教授：显微手术治疗颈内动脉血泡样动脉瘤
第三十九期丨漆松涛教授：内镜下经鼻手术治疗颅咽管瘤的完美目标
第三十八期丨姚国杰教授：远外侧入路全斜坡巨大脑膜瘤显微手术1例
第三十七期丨贺民、李进：复合手术治疗高位颈髓动静脉畸形（静脉切除）
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第三十五期丨陈晓霖副主任医师：杂交手术治疗脑动静脉畸形病例分享第三十四期丨张冰克教授：鞍上池蛛网膜囊肿造瘘后分流一例
第三十三期丨李俊教授：一例复杂后交通动脉瘤
第三十二期丨李明昌教授：大型血栓性前交通动脉瘤夹闭一例
第三十一期丨吴建梁教授：经右侧翼点入路夹闭右侧后交通及左侧脉络膜前动脉动脉瘤
第三医院Juha教授团队：颞下入路基底动脉-小脑上动脉瘤夹闭术病例分享
第二十九期丨张力教授：一个AVM患者的48小时纪实
第二十八期丨许民辉教授：经左侧翼点入路夹闭中动脉分叉部宽颈动脉瘤及对侧长M1段责任动脉瘤
第二十七期丨陈劲草教授团队：一站式手术--球囊辅助下巨大眼动脉动脉瘤显微夹闭一例报告
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第二十四期丨张涛博士：右侧颈内动脉血泡样动脉瘤缝合+包裹夹闭术
第二十三期丨何升学副主任医师：右侧眼动脉段巨大动脉瘤夹闭术
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第二十一期丨曾春辉主任：额外侧入路大脑中动脉瘤夹闭术
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第十九期丨刘云会教授：双可调压分流管治疗正常颅压脑积水及其术后动态压力调整
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第十七期丨王立群教授：翼点入路左侧颈内动脉血泡样动脉瘤包裹夹闭
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第四期丨熊南翔教授：不清除人工硬脑膜（Neuro-Patch）的情况下切口深部感染愈合的报道
第三期丨张建民教授：经纵裂-胼胝体-三脑室入路切除复发性垂体巨腺瘤
第二期丨毛颖、陈亮教授：复合手术治疗巨大脑干血管母细胞瘤一例
新年创刊词
第一期--王硕教授：多模态影像联合复合手术治疗高级别AVM一例
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