本文原载于《中华放射学杂志》年第10期
Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfmandisease,RDD）是一种原因未明的良性组织细胞增生性疾病，由Destombes于年首先报道，Rosai和Dorfman于年详细描述并称为窦组织细胞增生伴有巨大淋巴结病[1]，但因为结外不存在淋巴窦，故目前RDD这一名称较为通用。由于该病临床少见且表现多样，易被误诊。笔者收集4例患者影像资料，结合文献回顾性分析其CT和MRI特点，以提高对该病的认识。
一、资料与方法
1．临床资料：
4例患者均为手术后病理确诊。病程15d至2年，2例病变位于中枢神经系统，表现为头晕、头痛、恶心，症状呈间断性并逐渐加重，1例误诊为脑膜瘤、1例位于颈髓的误诊为星型细胞瘤；1例以左下腹皮下肿物渐进性增大1年余入院，术前误诊为韧带样纤维瘤；1例病变发生于喉咽，主要表现为声嘶。4例术后随访，均生活状况良好，至今无复发征象。
2．影像检查方法：
2例行CT平扫及增强扫描，2例行MRI平扫及增强扫描。CT检查采用日本东芝Aquillion64层螺旋CT扫描，扫描条件为管电压kV，管电流mA，FOVcm×cm，层厚及层距均为5mm。MRI检查采用GEDiscovery1.5TMR仪和头颈联合线圈。常规扫描采用液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T1WI：TR.0ms，TE8.5ms，TI.0ms；FSET2Wl：TR.0ms，TE.0ms；FOVmm×mm，层厚5mm，层间距1mm，平扫行横断面、矢状面和冠状面T1WI、T2WI检查，增强后行横断面、矢状面和冠状面T1WI检查，对比剂为Gd-DTPA,注射流率3ml/s，剂量0.1mmol/kg。
二、结果
1．影像表现：
4例均为单发病灶，3例为结外型、1例混合型。例1，女，58岁，腹部CT示左下腹壁皮下脂肪层见一类圆形高密度影，体积38mm×36mm×35mm，平扫CT值42HU（图1）；增强扫描明显强化，CT值48~74HU，病灶与皮肤及腹直肌关系密切，呈牵拉状改变（图2）。例2，女，46岁，喉部CT示喉咽左侧前庭襞一结节突向喉室，约15mm×10mm，密度尚均匀，CT值45HU（图3）；增强扫描周边实性成分明显强化，CT值75HU，坏死区无强化（图4）；左侧颈动脉鞘区见多个肿大淋巴结，最大者20mm×15mm，增强扫描环形强化（图5）。例3，男，24岁，头颅MRI示左侧额部类圆形占位，T1WI呈等信号（图6），T2WI以等信号为主，内见条状低信号，瘤周水肿明显（图7）；增强扫描均匀明显强化，可见脑膜尾征（图8）。例4，女，16岁，延髓至T4段脊髓见大片状长T1、长T2信号，边界不清（图9）；增强扫描明显强化（图10）。
2．病理表现：
显微镜下病变组织均表现为弥漫浸润的泡沫样组织细胞，其间有大量淋巴细胞、嗜中性粒细胞和浆细胞，可见组织细胞吞噬伸入现象（图11）。免疫组织化学染色：S-阳性（图12），CD68阳性，CD1a阴性。
三、讨论
本病主要发生于儿童和青少年，典型临床表现为发热、双侧颈部无痛性肿大淋巴结伴白细胞增多及高IgG球蛋白血症，病变亦可累及腋窝、腹股沟及纵隔淋巴结[2]。约43%的患者可出现淋巴结外受累表现，其中皮肤是最常见的淋巴结外受累部位，其次是上呼吸道、唾液腺、骨、中枢神经系统，也可见于胃肠道或泌尿生殖道等其他部位。
临床表现多样，症状随累及部位的不同而异。皮肤RDD临床罕见，约占所有患者的3%[3]，好发于亚洲人，女性稍多于男性，受累部位以颜面部为主，其次为躯干及四肢，皮肤损害一般较为局限，典型表现为棕红色斑块上出现黄色小斑点[3]。上呼吸道是仅次于皮肤的淋巴结外受累部位，以鼻腔鼻窦最为多见，累及喉部十分少见，临床上可表现为声嘶、气促、吞咽异物感等非特异性症状，易误诊为喉癌而行不必要的放疗或手术。本组2例累及中枢神经系统，1例发生于颈髓，以双上肢麻木伴头痛、头晕就诊；1例位于脑膜以头痛进行性加重就诊。
病理上以泡沫状窦组织细胞浸润为特征，其胞质内可见吞噬形态完整、数量不一的淋巴细胞、浆细胞或嗜中性粒细胞，称为"伸入运动"，具有诊断意义，免疫组织化学S-阳性、CD68阳性，CD1a阴性可帮助识别散在的组织细胞和伸入现象[4]。根据RDD病变累及的范围，可分为结内型、结外型及混合型（同时累及淋巴结和结外器官），以淋巴结内型最为多见。本组4例中3例为结外型，1例为混合型，与文献报道不相符，可能与种族差异或样本量太小有关。与结内型相比，结外型RDD的病理学表现可能存在更多的纤维组织增生和相对较少的淋巴吞噬现象，这与本组病例的观察结果相一致。
有关RDD病的影像表现多为个案报道[5,6,7]，并认为其CT和MRI表现不具特异性，表现为类圆形或不规则结节影，密度均匀或不均匀，一般边界欠清，增强扫描均匀强化或周边强化。笔者总结本组4例影像表现并复习文献后认为以下几个特点有助于鉴别诊断：（1）尽管病灶一般较小，但周围可见小片状渗出性或牵拉性改变，类似于炎性病变，其范围与程度较恶性肿瘤的周边浸润要轻，其病理基础可能与大量的窦组织细胞及炎性细胞增生、浸润周围组织有关。（2）有研究表明当病程1年时，组织内炎症背景常被大片纤维细胞增生及胶原化所替代，表现为席纹状结构，同时可伴有微脓疡的形成。故RDD病灶密度均匀与否可能与病程有关，其纤维化及坏死程度与病程长短的相关性如何有待扩大病例进一步深入研究。（3）增强扫描实性成分轻-中度持续强化，坏死区无强化。由于纤维组织增生致对比剂廓清受限使强化趋于均匀，而坏死区的存在则呈周边环形强化。
除以上表现之外，不同部位的RDD具有各自不同的特点，需与不同疾病相鉴别。本组1例RDD可见明显脑膜尾征，主要与脑膜瘤相鉴别，脑膜瘤据其组织成分的不同在T2WI上可表现为等低至高信号，而RDD通常信号相当低；血管成像脑膜瘤多为富血供，RDD则表现各异。若发生于皮肤或皮下的RDD，主要与下列疾病鉴别：（1）韧带样纤维瘤:中年女性多见，多有手术史。影像上病灶密度均匀或欠均匀，但坏死少见，边界不清，以浸润性生长为主，呈"蟹足样"改变，增强扫描轻中度强化，延迟扫描强化明显。（2）结节性筋膜炎：影像上可见筋膜尾征，表现为病灶沿筋膜呈线样延伸，增强后可见有尾状强化，部分内部密度不均，呈反靶征改变。有文献报道，RDD与炎性假瘤可能是同一个组织病理谱系[8,9]，早期组织病理表现为以组织细胞为主；后期由于细胞因子的异常表达导致组织细胞转变为纤维母细胞为主，表现为炎性假瘤。故软组织RDD往往需要与纤维母细胞/肌纤维母细胞源性肿瘤或肿瘤样病变相鉴别。
总之，Rosai-Dorfman病是一种临床少见的良性组织细胞增生性疾病，由于其影像表现不具特异性，需密切结合临床与多种疾病相鉴别，确诊需依靠病理活检。目前该病尚无特效疗法，多数患者临床症状较轻，预后较好，部分患者不予特殊处理亦可自愈，应密切随访。对单发、较小的病灶，手术切除是最有效的办法，术后放化疗及激素治疗为辅。
利益冲突
利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响
参考文献
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本文编辑：佚名
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