一、颈静脉孔区解剖
颈静脉孔区域是侧颅底的关键结构，解剖关系复杂，有重要的血管和神经通过。它由前内侧的神经部和后外侧的血管部组成。手术相关：神经部包含舌咽神经、岩下窦和咽升动脉脑膜支，术中填塞岩下窦时，常会损伤舌咽神经；血管部内侧是迷走神经和副神经，外侧容纳颈静脉球，有乙状窦汇人。Katsuta等将颈静脉孔分为3区，即2个血管区和中间的神经区，认为这样能更确切地描述颈静脉孔的内容。脑神经位于静脉窦深面且联系紧密，在切除颈静脉孔病变或控制静脉窦出血时，神经容易损伤。面神经垂直段跨过颈静脉球，在处理颈静脉孔区病变时，向前移位面神经，能获得良好的暴露；尤其对于浸润性或血管性病变，面神经向前移位能避免在去除病变时损伤颈内动脉。
二、影像学表现
颈静脉孔区最常见的肿瘤是颈静脉球体瘤，其次是脑膜瘤和神经鞘瘤。脑膜瘤在MRI有特征性改变，较易诊断，而神经鞘瘤容易误诊为球体瘤。
（1）神经鞘瘤：是膨胀性生长的肿瘤，血供较球体瘤为差，在CT上表现为颈静脉孔区边缘光滑的骨质破坏，MRI上表现为神经鞘瘤样信号的颈静脉孔占位；
T2WI上呈不均匀高信号，边界清晰，周围软组织受压移位。
T2WI上呈不均匀高信号，边界清晰，周围软组织受压移位。
右侧颈静脉孔区域见一类椭圆形异常信号影，T1WI上呈稍低信号，密度欠均，边界欠清，周围软组织受压移位
增强后病灶边缘呈环形强化，内部无明显强化
周围骨质吸收破坏，边界清晰，局部呈压迫改变
（2）颈静脉球体瘤：是富含血管侵蚀性生长的肿瘤，在CT上表现为颈静脉孔虫蚀样骨质破坏，MRI上表现为高血供肿瘤，内有血管流空影。颅内型脑神经鞘瘤MRI表现如听神经瘤样信号的桥小脑角占位，但内耳道内无肿瘤，而肿瘤的蒂伸向颈静脉孔。
三、肿瘤分型
颈静脉孔区脑神经鞘瘤根据其部位分为4型：颅内型、颈静脉孔型、颈部型及混合型。
手术相关：颅内型及颈静脉孔型常见，而单纯颈部型临床上罕见。颅内型肿瘤位于颈静脉球上部，可以通过迷路或乙状窦后进路切除而不损伤颈静脉球，迷路进路距离最短并能在切除肿瘤前于内耳道定位面神经，因此对于听力丧失的病例选择迷路进路；对于需保留听力的病例选择乙状窦后进路；颈静脉孔型肿瘤占据颈静脉孔，暴露肿瘤需要结扎颈内静脉和乙状窦，切除颈静脉球，填塞岩下窦，颞下窝进路是最适合的手术方式。对于某些位于颈静脉孔后外侧的肿瘤可以采用岩枕进路，保留外耳道的完整性并将面神经垂直段保留在原位，切除部分枕骨以扩大视野，从面神经垂直段的深面到达颈静脉球的外侧面。四、颈静脉孔区肿瘤鉴别诊断的要点
1、骨质改变：几乎所有颈静脉孔区的肿瘤都表现为颈静脉孔的扩大。骨质侵蚀、破坏是颈静脉球瘤的典型表现。其它常出现骨质侵蚀的病变还有转移瘤和脊索瘤；与颈静脉球瘤和转移瘤相比脊索瘤的。骨侵蚀边缘相对锐利。神经鞘瘤和神经纤维瘤常造成压迫性骨质吸收，外观多呈膨胀性或扇贝样，边缘较清晰光滑。脑膜瘤的骨质异常较有趣，文献报道，对于大多数的继发性脑膜瘤（如后颅窝脑膜瘤累及颈静脉孔）多以骨质硬化为主要表现，而原发于颈静脉孔的脑膜瘤呈“渗透-硬化性（permeative-sclerotic）”改变，即颈静脉孔的骨皮质消失，但是骨纹理尚可见。
2、密度或信号特点：副神经节瘤T1WI为低或等信号，T2WI为高信号，由于肿瘤内存在较多迂曲的血管，尤其病灶直径大于2cm时，T2WI可显示“盐和胡椒”特征性影像表现，即在高信号的肿瘤背景下流空血管呈多发点状低信号。神经鞘瘤易发生囊变、黏液样变，尤其含AntoniB细胞成分较多的肿瘤，T2WI信号通常不均匀，可见多发囊状长T2信号区。神经纤维瘤和脑膜瘤信号较均匀，前者常呈等T1、等长T2信号，后者为等或略高T1信号。中耳癌以中耳乳突为中心，病变范围广，显示明显骨质破坏，信号通常无特征性，但是MRI增强扫描可以区分肿瘤成分和伴发炎症或积液。脊索瘤内钙化或残存碎骨片的发生率约为50%，CT上表现为肿瘤内多发点、片状高密度影，在数量和范围上比软骨源性肿瘤的点状或环状的钙化要丰富。
3、血供情况：颈静脉球瘤的血供极其丰富，术前常进行介入治疗栓塞部分供血血管以减少术中出血。磁共振增强扫描瘤体明显强化，有学者采用MRI动态增强扫描并勾画时间-密度曲线来分析颈静脉球瘤的血供特点，显示其特有的早期强化后从峰顶“回落”并维持一平台期的曲线模式。因此，动态增强MRI检查有助于两者的鉴别诊断。脑膜瘤的血供亦较丰富，但是信号特点及硬膜尾征仍然是其重要的鉴别点。脊索瘤发生在偏离中线的颈静脉孔区少见，病变内成分复杂，多为等T1长T2为主的混杂信号，呈中度以上不均匀强化另外，从病变的数量来看，神经纤维瘤常常是多发性的，神经鞘瘤也可以为多发，尤其在伴发神经纤维瘤病的患者，转移瘤可为多发性病变，其他肿瘤通常为单发。
总之，颈静脉孔区肿瘤种类较多，诊断中除了考虑颈静脉球瘤、神经鞘瘤等常见病多发病外，鉴别诊断还要包括一些少、罕见病变。综合采用HRCT、MRI平扫、动态增强扫描和MR血管成像等多种检查手段，全面观察病变包括颅内外及邻近结构，是诊断和鉴别诊断的关键。
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