作者：山东省医学影像学研究所叶子
来源：医学界影像诊断与介入频道
患者男4岁
主诉：行走不稳三月，加重1月。
病史：患者行走不稳，醉酒步态，间断出现恶心，呕吐，为胃内容物，无抽搐，无大小便失禁，1月前出现右口角歪斜，上眼睑不能闭合。右侧面瘫，听力障碍，右侧咬肌萎缩，呛咳。
查体：感觉正常，咀嚼肌正常，右侧鼻唇沟变浅，右眼睑闭合不全，双侧巴氏征（+-）
MR平扫及增强示：
小脑蚓偏右侧见囊实性等长T1等长T2异常信号，Flair呈等高信号，边界尚清，DWI（b=）未见明显异常高信号，周围脑实质受压。注入GD-DTPA后病变实性部分明显强化，囊性部分呈边缘强化。
脑室外中枢神经细胞瘤
免疫组化：Syn+GFAP+；Nestin+；Olig-2+；Ki-%~2%；P53-；CK-EMA-；NeuN少数细胞+。
脑室外中枢神经细胞瘤
年，Hassoun等首次报告通过电镜研究了2例脑室内肿瘤，并将其命名为中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）。中枢神经细胞瘤为良性肿瘤。约占中枢神经系统肿瘤的0.25%~0.5%。
临床表现
中枢神经细胞瘤好发于青壮年，平均年龄约30岁左右。肿瘤生长缓慢，病史可长达数十年之久，临床症状通常有头痛、恶心、呕吐、视力下降等。
形态学表现
肿瘤多发于透明隔孟氏孔附近，向双侧侧脑室内突出或以一侧侧脑室为主，也可向第三脑室生长，常表现为附着于透明中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连。由于肿瘤分化好，生长空间大，故发现时肿瘤体积一般较大。肿瘤形态常不规则，一般有分叶，往往呈土豆状。
病理学表现
光镜下组织学改变酷似少突胶质细胞瘤。但在免疫组织化学及超微结构上肿瘤细胞具有向神经元分化的特征。免疫组化研究显示有神经元标记的蛋白质、神经元特异的烯醇化酶和突触素的一致表达。
年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将中枢神经细胞瘤归属于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤。
CT表现
CT平扫多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不规则分叶状。半数以上瘤体内可见散在钙化灶。瘤体内囊变较多见，呈低密度区。
MRI表现
MRT1加权图肿瘤实质呈等信号或稍低信号，囊变区呈低信号，T2加权图肿瘤实质呈等信号或稍高信号，囊变区呈高信号。肿瘤血供丰富，瘤体内有时可见血管流空现象。由于肿瘤内钙化和囊变较常见，故T1加权图和T2加权图信号常不均质。MR多方位观察，可见肿瘤不向周围脑实质浸润，具有良性特点。增强扫描肿瘤多呈较均质或不均质轻到中度强化。肿瘤可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧侧脑室扩大。
1.室管膜下巨细胞星形细胞瘤
也起源于孟氏孔区，与中枢神经细胞瘤有相同的发生部位，但室管膜下巨细胞星形细胞瘤发生在结节性硬化患者，发生年龄较中枢神经细胞瘤年轻，多见于青少年。病灶常为实性，边缘光整，囊变少见，增强扫描呈显著强化，CT可显示钙化的室管膜下结节。
2.侧脑室脑膜瘤
与中枢神经细胞瘤的CT密度和MRI信号类似，①但发病部位不同，脑膜瘤多位于侧脑室三角区，而中枢神经细胞瘤位于透明中隔孟氏孔附近。②增强扫描，脑膜瘤比中枢神经细胞瘤强化显著。③脑膜瘤囊变少见，而中枢神经细胞瘤囊变较常见。
3.室管膜瘤
好发于侧脑室三角区，主要见于儿童，与侧脑室壁广基相连或跨室壁生长，边界清楚，常有出血和囊变，中心性坏死常见，通常容易与中枢神经细胞瘤鉴别。
4.脉络丛乳头状瘤
常见于儿童，也好发于侧脑室三角区，常累及室管膜下脑白质，边缘常呈羽毛状，病灶较均质，显著强化，大量分泌脑脊液是其特征性表现。
对于年轻患者，发生于侧脑室透明隔、邻近Monro孔的肿瘤，病灶呈囊实性，囊性变主要位于肿瘤的周边，肿瘤周边等信号的条索状结构与侧脑室前壁、侧壁及胼胝体不同程度粘连。
肿瘤实性部分及间隔呈等或稍长T1、长T2信号，增强扫描示肿瘤实性部分呈中等或明显不均匀强化，间隔及条索影呈中等强化形成较具特征性的“丝瓜瓤状”改变，血供丰富，病灶内粗大迂曲的血管影。可提示中枢神经细胞瘤的诊断。
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本文编辑：佚名
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