作者：姜树军，吴孝江，李伟强，单希征
年1月德国慕尼黑大学神经内科及德国眩晕与平衡中心的Strupp等在《CurrentOpinionNeurology》发表的“周围前庭综合征更新”一文，介绍了双侧前庭病（BVP）、急性单侧周围前庭病（AUPVP）、梅尼埃病（MD）、良性阵发性位置性眩晕（BPPV）、前庭阵发症（VP）和上半规管裂综合征（SCDS）的最新知识。这几种前庭综合征是周围前庭疾病的主要病种，占周围性眩晕的绝大部分，本文就其主要内容进行述评。
BVP
BVP是慢性前庭综合征，突出症状是行走或站立不稳。在黑暗环境中、不平地面上或在头动时，不稳加重，坐、躺时无症状，在头或身体运动过程中多出现视物模糊或视物晃动。确诊BVP，必须经前庭实验室检测出前庭功能障碍，否则只能诊断为可能的BVP。在BVP症状中，失衡出现率为86%~91%，慢性头晕为58%~62%，视觉振荡为50%~70%，反复眩晕为33%~67%。BVP也有前庭以外的间接症状，如社交受限、抑郁、注意力不集中、空间记忆障碍和生活总体质量下降。即使是可能的BVP，MRI也显示海马中部灰质显著减少，海马旁回后部体积下降，临床功能改变（如空间记忆障碍，并出现空间焦虑）。这些发现与动物实验显示的参与空间学习和记忆的海马和纹状体M1胆碱能受体下调现象一致。步态变异性增加合并存在周围神经病，是BVP患者容易发生跌倒的预测因子。预测BVP严重程度的最好因子是站立泡沫上闭眼和睁眼时身体重心变化程度。在临床实践中还应增加床旁检查。47%的BVP患者能够明确病因，22%能推测出可能的病因。在非特发性组中，偏头痛发生率高于特发性组。值得重视的是，在所有BVP患者中，23%有自身免疫病史，12%有使用胺碘酮治疗心律失常史。视频头脉冲试验（vHIT）显示，氨基糖甙类药物、梅尼埃病导致的BVP患者上半规管受累少，水平半规管和后半规管受累多。而感染性内耳病和共济失调性前庭神经病引起的BVP不存在这一现象。急性绒球损害能导致双侧水平半规管孤立性功能障碍，而前庭神经核损害能同时影响双侧水平和后半规管功能。Wernicke脑病能导致双侧半规管受累，这可能与维生素B1缺乏导致前庭神经内核受损有关。BVP的治疗极具挑战性，强化头动的康复锻炼能改善患者的动态视力，声音刺激前庭锻炼是替代方法，前庭移植能最大限度地改善BVP功能，但尚处于动物实验阶段。
BVP知识更新与年巴拉尼协会BVP诊断标准比较，下述方面有了变化：病因方面，巴拉尼协会BVP诊断标准中70%找不到病因，目前这一比例缩小，31%找不到病因，22%能被推测出是哪种病因；在导致BVP形成的原因中，胺碘酮是新提到的耳毒性药物，该药在临床上应用较为普遍；治疗方面，近两年来特别提倡前庭康复，慢性双侧周围前庭功能低下患者经前庭康复治疗，其平衡功能、生活质量得到改善，跌倒风险减少。
AUPVP（原称前庭神经元炎）
AUPVP是继BBPV和MD之后的第3位常见周围前庭疾病。AUPVP一词较“前庭神经元炎”好，原因在于并不明确前庭神经是否一直有炎症存在。AUPVP最可能的原因是单纯疱疹Ⅰ型病毒感染，该病的临床表现取决于前庭终末器官和支配神经的受累程度。一旦vHIT和双温试验显示半规管麻痹，则确定诊断。前庭诱发电位（VEMP）对该病诊断没有太多帮助，但能鉴别是上前庭神经还是下前庭神经受累。vHIT能帮助判断预后，高幅度和明显扫视提示未来8周生活质量会受到明显影响。对于急性单侧前庭综合征患者，区分周围性还是中枢性最为重要。卒中有时貌似AUPVP，根据发病时间、触发因素，结合头脉冲-眼震-眼偏斜试验（HINTS）可有效的进行鉴别。vHIT增益减弱或增强、垂直眼偏斜均能帮助鉴别。AUPVP治疗包括使用糖皮质激素和前庭康复，前庭抑制剂只允许在疾病早期使用。
截至目前，根据病史、神经系统检查及HINTS检查不能完全鉴别出周围性或中枢性眩晕。即使是头颅MRI、DWI，在24h之内也不能完全排除急性缺血性卒中。对于不典型者，要在起病48h后复查头颅MRI、DWI。尽管HINTS试验能有效鉴别小脑后下动脉梗死和AUPVP，但对于既有中枢前庭病变又有外周前庭病变的小脑前下动脉梗死，HINTS的作用极为有限。
MD
MD是一个复杂的综合征，特点是反复发作的自发性眩晕伴低中频感音性听力下降（SNHL），发作过程中存在波动性耳部症状，如波动性听力下降、耳鸣、耳胀满感。MD归因于耳蜗内淋巴积水，通常累及单耳，但起病数年后可以累及双耳。依据年巴拉尼协会梅尼埃病诊断标准条款进行MD诊断。MRI诊断MD的作用存在争议，因为发现10%的正常个体存在球囊积水，＞45dB的感音性耳聋而无任何前庭症状的患者中，40%者发现耳蜗内淋巴积水，所以MRI检查迷路积水不能代替MD诊断标准。
MD分为5个亚型，根据听力发作形式、偏头痛、家族史或合并自身免疫疾病分型。双侧MD（bMD）组：bMD1型（46%），开始单耳出现SNHL，此后数月或数年另一侧耳受累，不伴偏头痛和自身免疫共病；bMD2型（17%），双耳同时受累，不伴偏头痛和自身免疫疾病；bMD3型（13%），有家族史；bMD4型（12%），伴偏头痛；bMD5型（11%），伴自身免疫疾病。单侧MD（uMD）组：uMD1型（53%），无家族史、偏头痛或自身免疫共病；uMD2型（8%），SNHL先于眩晕发作出现；uMD3型（13%），又称家族性MD；uMD4型（15%），伴有或无先兆的偏头痛；uMD5型（11%），伴自身免疫疾病。MD有几种共病，包括偏头痛、焦虑抑郁、自身免疫疾病（如类风湿关节炎或银屑病）。该病有家族性，这些家族显示出常染色体显性遗传，但外显率和表达不同，导致各家系MD临床表现有所不同。几项新标本证据显示MD患者有先天免疫功能障碍：①遗传标记物rs被发现与BMD相关，调节MD患者淋巴细胞TWEAK/Fn14通路上基因表达；Fn14受体和NF-κB是携带MD基因表型的潜在治疗靶点；②MD亚型患者具有炎症前体因子高水平现象，如IL-1b、IL-6及TNF-α，当暴露于曲霉菌和青霉菌后，其成分刺激TNF-α释放，使炎症反应增加。证据支持的MD治疗方法是有限的。欧洲耳科及神经耳科协会发表的治疗推荐包括倍他司汀、饮食控制、利尿剂、鼓室注射激素、内淋巴囊手术、鼓室注射庆大霉素、迷路切除和前庭神经切除。然而这些治疗的效果仍需要随机临床试验进一步证实，并且要根据MD亚型选择病例研究。
年Dunlap等发表的研究指出，前庭康复对梅尼埃病可能有效。梅尼埃病国际共识建议，在眩晕发作间期进行前庭康复锻炼。关于前庭康复对MD的疗效，还需进行高质量的随机对照研究确定。
BPPV
尽管没有被充分诊断，BPPV仍然是流行率最高的前庭疾病。后半规管（pcBPPV）和水平半规管耳石症（hcBPPV）的诊断标准已经明确。坐位时hcBPPV也能显示出自发眼震，而低头时眼震方向逆转。前半规管耳石症（acBPPV）、背地性pcBPPV和没有位置性眼震的主观BPPV存在争议，没有统一的诊断和治疗标准。acBPPV的诊断尚无定论，因为对其机制的理解和侧别确定非常困难。对于acBPPV和背地性pcBPPV，Dix-Hallpike和深度头悬位均能诱发出向下眼震，通常伴旋转成分，当恢复到坐位时，逆转眼震很少见到。pcBPPV经Epley手法复位后可见到短暂向下眼震，此项发现与acBPPV位置性向下的眼震起源于后半规管长臂接近总脚处的耳石移位的观点一致。当pcBPPV和向地性hcBPPV表现典型时，不可能存在中枢前庭病变，不必进行神经影像检查和前庭测试。另外，背地性hcBPPV必须与中枢性病变（前庭小脑）损害相鉴别。对于自发性和位置眼震，鉴别眼震是周围源性还是中枢源性，主要依据平躺时和坐位时眼震强度哪个更大。偏头痛也能出现水平方向可变性位置性眼震和眩晕。acBPPV的位置性向下眼震也需要同中枢性前庭疾患鉴别。pcBPPV的金标准治疗是Epley和Semont手法复位，成功率高，有一级证据。治疗的效果与年龄及之前是否存在神经系统疾病无关。Gufoni手法对hcBPPV是唯一有一级证据的治疗方法。治疗hcBPPV的其他方法包括水平翻滚和长时间保持头部位置法，乳突振动加向患侧翻转治疗离地性hcBPPV也有效。不推荐长时程使用前庭抑制剂，不推荐在手法治疗后限制体位。对于难治性BPPV和特殊病例可使用耳石复位椅。对于严重的难治性或反复发作性BPPV，经过长时间随访无效，无其他半规管受累或双侧受累，可以考虑单侧半规管堵塞术。在日常活动中不出现位置性眼震及无症状，判定为完全缓解。自我手法治疗反复发作性BPPV可能无效，因为反复发作的耳石症可能不只起源于一个半规管。BPPV患者存在残余头晕和焦虑现象非常普遍。
年巴拉尼协会的BPPV诊断标准中，共分8种亚型，明确的4个亚型是后半规管管石症、水平半规管管石症、水平半规管嵴帽结石、可能性BPPV（自发缓解），存在争议的4个亚型是前半规管管石症、后半规管嵴帽结石症、多半规管管石症、可疑的BPPV。年美国耳鼻咽喉头颈外科协会发布BPPV临床指南更新版，只给出了后半规管和水平半规管耳石症的诊断标准和治疗方法，并认为前半规管BPPV、多半规管BPPV及双侧多半规管BPPV非常罕见，未给出相应诊断标准；在治疗方面，认为手法复位潜在的不良反应是站立不稳，能持续24h；如果BPPV患者有颈椎病、血管疾病、视网膜脱落，进行手法治疗要特别慎重。我国学者发明的BPPV计算机-转椅诊疗系统，不但能精准诊断和治疗耳石症，还能避免转颈对颈椎及血管可能造成的损害。如果无复位设备及手法复位人员，可用Brandt-Daroff锻炼法治疗。VP
VP是少见的前庭疾病，其关键症状是反复自发性眩晕，典型时程＜1min。该病分为两个亚型，明确的VP和可能的VP，二者的区别是对钠通道阻滞剂的反应，前者的诊断标准中有一项是卡马西平或奥卡西平治疗有效，后者诊断标准中没有这一项。最可能的病理机制是神经血管交叉相互压迫（NVC）。在第8对颅神经移行区或移行区远端，神经仅披少突胶质细胞髓鞘，极易受到压迫。第8对颅神经移行区长约11mm，典型的症状性压迫主要发生在内听道区，当神经移位和萎缩时更容易发生压迫。然而，MRI诊断VP的价值还不确定，正常个体在MRI上也能显示出神经血管紧密相邻。与VP相似的一个疾病是“打字机耳鸣”，卡马西平治疗也有效，其诊断标准也与VP相仿。有1例记录完全的前庭神经NVC病例，视频显示持续性左向跳动眼震，每隔47s，会出现10s反向的右向跳动眼震。周期性眩晕伴阵发性眼震，被认为是前庭周围神经受搏动性压迫引起的神经接触性放电，或者长期压迫导致前庭神经核处于高敏感状态。几种疾病能模仿VP，如桥小脑角脑膜瘤或低位脑干黑色素瘤，后者能引起阵发性脑干性发作。所以对于VP病史典型者，也应进行增强MRI检查。NVC综合征的治疗选用钠通道阻滞剂，如卡马西平50~mg、每日3次，奥卡西平~mg、每日3次。药物治疗有效支持该诊断，还需要进一步的随机对照研究确定疗效。
对照年巴拉尼协会发布的VP诊断标准，目前的VP知识更新体现在以下个方面：①VP眼震能出现方向可逆性变化；②桥小脑角脑膜瘤和低位脑干肿瘤能模拟VP表现；③确诊VP应进行增强MRI检查；④药物治疗量范围变宽，最低剂量下调。SCDS
SCDS是一种罕见疾病，病因是上半规管骨质缺失，在内耳形成“可活动的第三窗”。SCDS可包含听力症状（自声过强、骨导听觉过敏、搏动性耳鸣、低频听力丧失）和前庭症状（Tullio现象、安纳贝尔征、振动幻视、眩晕或慢性平衡障碍），绝大多数由压力刺激和声音过大诱发。除临床症状外，气导眼源性前庭诱发电位（oVEMP）能确定绝大多数头晕患者是否受SCDC影响，其敏感性和特异性均较高，是SCDS的理想支持测试。高分辨颞骨CT扫描被认为是确定单侧或双侧SCDS的第二金标准，并具有结论性。关于治疗，如果症状轻微，仅需避免压力变化即可；如果患者出现不能忍耐的症状，推荐手术治疗。目前中颅窝手术入路被认为是上半规管裂标准手术方式，或填塞或修补骨裂，经乳突内镜治疗也被应用。目前关于哪种手术最好尚无一致意见，还需进一步评估术后前庭功能和听力功能。
近年来对SCDS的研究取得较大进展，细化了SCDS的听觉症状和前庭症状，提出oVEMP和高分辨颞骨CT扫描是诊断SCDS的金标准，并给出保守及手术治疗建议。小结
本文叙述的6种周围前庭疾病病因各不相同，在临床上表现为急性发作性或持续性前庭综合征，是周围前庭疾病的主要病种。近三年来这些前庭疾病的临床研究都了取得明显进展，出现了许多诊断治疗的新知识。掌握这些新进展，对于认识主要的周围前庭疾病会产生帮助，绝大多数周围前庭疾病今后仍需要大量随机安慰剂对照治疗研究进一步深入。
来源：北京医学
本
本文编辑：佚名
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