文稿：脑膜瘤是起源于蛛网膜脑膜上皮细胞（meningothelialcells）的颅内和椎管内肿瘤，是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤之一。哈维·库欣于年发明了这个术语，但是在之前的几个世纪里就已经有了对脑膜瘤的详细描述。流行病学据组织学报道，脑膜瘤占原发性中枢神经系统肿瘤的36.6%，占美国非恶性原发性中枢神经系统肿瘤的53.2%。，脑膜瘤的总发病率从-年的4.52/10万人上升到-年间的8.3/10万人。目前尚不清楚脑膜瘤总发病率的增加是真的，还是由于较过去更为频繁的神经影像学检查使诊断增多或疾病报告的准确性提高了。脑膜瘤的发病率与年龄有关，从0-19岁儿童为0.14/10万，75-84岁年龄组为37.75/10万。数据还显示，女性比男性发病率高（2.27:1），生育期更高（3:1），被认为至少部分与内源性女性激素水平相关。有WHO分级记录的脑膜瘤中，81.1%为Ⅰ级（典型），16.9%为Ⅱ级（非典型），1.7%为Ⅲ级（间变性）。头部电离辐射被认为是脑膜瘤发生的危险因素，相对危险度为6到10倍，但目前对于剂量-反应关系未知。此外，流行病学调查未见头部外伤史、吸烟史和手机使用增加脑膜瘤发病风险，但这类研究经常存在回顾性偏倚，并经常缺乏病理证实。有几个家族综合征易导致脑膜瘤的发展，最常见的遗传原因是2型神经纤维瘤病（NF2），一种常染色体显性遗传疾病。在一般人群中，NF2表型很少见，在脑膜瘤病例中出现率低于1%，其他与脑膜瘤相关的综合征包括LiFraumeni、Gorlin、vonHippelLindau、Cowden病和1型多发性内分泌瘤病（MEN）。临床表现脑膜瘤的表现与其他中枢神经系统肿瘤一样，取决于它们的位置。脑膜瘤可见于颅内或脊膜表面,很少发现脑室内脑膜瘤。脑膜瘤通常缓慢地非浸润性生长，症状隐匿。许多是在脑成像中偶然发现的。颅内压升高能够引起头痛、肿块压迫引起的局灶性神经（包括颅神经）功能缺失，全身性和部分性癫痫。还可以看到人格改变、思维混乱和意识障碍，尤其是位于前（额叶）或矢状窦旁的脑膜瘤，易被误诊为痴呆或抑郁症。有这种症状的病人需要与其他颅内病变（如胶质瘤或转移瘤）进行鉴别。疾病自然进程与预后当一个肿瘤被偶然发现的时候，对于病人和临床医生来说一个重要的问题是它的自然过程。虽然活检或切除并进行组织病理学分析是唯一确定诊断的方法，但通过典型的放射学表现通常是足够诊断脑膜瘤的，并且仍然是诊断脑膜瘤最常用的技术。一些观察研究显示无症状脑膜瘤的增长呈线性，增长率为每年2-4毫米。然而，也有些肿瘤呈非线性指数增长或根本没有生长，所以强调对未经治疗患者的影像学监测是重要的。此外，人们认为，较大的，有症状的脑膜瘤有不同的自然病史和更具侵袭性的生长方式，但由于这些肿瘤很少未经治疗，它们真正的自然进程并不清楚脑膜瘤的10年总生存率估计为57.1%，年轻患者（20-44岁）的10年总生存率为77.7%。II级和III级脑膜瘤具侵袭性，五年复发率II级约为50%，III级约为90%。这些复发在这些患者中转化为脑膜瘤特异性死亡率，尽管进行了积极的治疗，II级患者的10年总生存率为53%，III级患者为0%。脑膜瘤复发或进展的定义很复杂。讨论脑膜瘤时,“进展”可用于描述残留肿瘤的生长，也可用于描述从低级别肿瘤到高级别肿瘤的转变（例如，从WHOI级到II级）。虽然脑膜瘤在放射治疗后常表现出稳定性（不再生长），但也很少表现出体积缩小（放疗反应）。对于脑膜瘤的治疗反应或进展还没有一个一致的定义，但是神经肿瘤（RANO）工作组目前正在寻求建立一个供临床医生和临床试验使用的定义。已经评估了评估肿瘤生长的各种策略，如线性2D与体积3D的生长和生长率（这两种方法在神经肿瘤学中都有先例），但没有一种被认定是标准的。横截面积的改变通常用于高级胶质瘤，体积缩小已成功用于室管膜下巨细胞星形细胞瘤的系统治疗试验。未完待续……参考文献见下图
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本文编辑：佚名
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