男,17岁,发现右耳肿物6年。
图1
图1A~C分别为颞骨不同层面的CT横断面显示右侧颞骨鳞部、乳突及岩部骨质膨胀,密度不均,磨玻璃样密度与囊样低密度混合存在,颞骨鱗部可见片状高密度影(箭头),病变与周围正常结构分界不清,右侧鼓室变形、变窄;病变达右侧蝶鱗缝,但未累及蝶骨大翼。
图1D~F分别为同一患者颞骨不同层面的冠状面显示右侧颞骨膨胀、变形,右侧颞下颌关节变形;右侧颞骨鼓部受累及,外耳道变形、明显变窄;鼓室变形、变窄。
右侧颞骨骨纤维异常增殖症。
1.颞骨骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasia,FD)多见于0岁以下的年轻人,有种表现:单骨性、多骨性和McCune-Albright综合征。
2.McCune-Albright综合征(McCune-Albrightsyndrome)是多骨性FD的亚型,指以多骨性FD(常为单侧性)、内分泌障碍和皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)为特点的临床三联征。
.FD由纤维结缔组织及病变内骨小梁组成,纤维组织基质由黏液纤维组织和血管组成;临床症状表现为颞骨肿胀、外耳道狭窄和听力下降,如只累及中外耳可表现为传导性耳聋。
4.如只累及骨迷路或内耳道可表现为感音性耳聋,如中外内耳都受累可表现为混合性耳聋。
5.不主张使用外科手术治疗或放射治疗。
HRCT为首选检查方法,软组织算法重建的CT帮助鉴别扁平性脑膜瘤与FD。
1.可累及全身任何骨质,颅骨、颅底骨和面骨受累占单骨性骨纤维异常增殖症(FD)的25%,占多骨性FD的50%;单骨型FD占所有病例的75%,其中25%的病例见于颅面骨;多骨型FD占所有病例的25%,其中50%的病例见于颅面骨。
2.CT表现为骨质增厚伴周围硬化性改变(外壳)。变形性骨炎样型FD表现为磨玻璃样改变,硬化型FD密度与皮质骨密度相似,囊型FD边缘为高密度,中央呈低密度。
.在T1WI和T2WI上表现为低信号的膨胀性肿块,活动期在T2WI上有斑片状高信号,增强后不均匀强化。
1.Paget病①磨玻璃样变形性骨炎样型FD与Paget病相似;②累及颞骨和颅盖骨而非颅面骨,CT显示“棉花絮样”表现及年龄较大提示Paget病。
2.骨化性纤维瘤囊型FD与骨化性纤维瘤类似,后者具有典型的骨质边缘增厚和中心呈低密度表现。
.扁平性脑膜瘤硬化型FD与扁平性脑膜瘤相似,脑膜瘤的骨周围有扁平状软组织肿块影,FD无软组织影。
年轻人CT表现为磨玻璃样改变提示本病。如果首先行MRI检查,很可能把本病误诊为肿瘤,CT对鉴别诊断非常重要。
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