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病例资料:

患者女,67岁,左侧舌部疼痛半年余来查。

术中所见:肿瘤色灰白,有包膜,与脑组织分界清,质软,血供中等,大小约2.5×3.0×3.5cm。肉眼所见:碎组织一堆,总体3.5cm×2.5cm×2cm,部分为囊壁状,内含灰白色破碎组织,部分区域呈实性,灰白淡黄相间,质脆。光镜所见:肿瘤内瘤细胞呈长梭形,胞浆淡红染,核呈长梭形,染色质细腻,未见明显异型,核分裂象难以找见;瘤细胞呈漩涡状或交叉束状排列,漩涡中央偶见少量合体细胞;肿瘤内散在少量砂粒样钙化,部分区域可见较多泡沫状组织细胞浸润;肿瘤边缘可见硬脑膜组织。瘤细胞免疫组化示:EMA(++);Vimentin(+++);CD34(-);S-(-);GFAP(-);Ki-67(约1%+);CD68(瘤细胞-,其内的泡沫状组织细胞+)。病理诊断:(右小脑幕)纤维型脑膜瘤(WHOⅠ级)

脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤的19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见。凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁,大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。

良性脑膜瘤生长慢,病程长,其出现早期症状平均约为2.5年长者可达6年久,一般来讲,肿瘤平均年增长体积为3.6%,因肿瘤的膨胀性生长,患者往往以头痛和癫痫为首发症状,依肿瘤部位不同,可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。老年患者以癫痫为首发症状者多见。临床症状

脑膜瘤运动障碍表现为从足部开始,渐至下肢,继而上肢肌力障碍,最后波及头面部,如肿瘤向两侧生长,可出现双侧肢体肌力弱并伴有排尿障碍,癫痫,颅内压增高症状等。   

病因病理

脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成,可能与颅脑外伤,放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。

脑膜瘤呈球形生长,与脑组织边界清楚。瘤体剖面呈致密的灰色或暗红色的组织,有时瘤内含砂粒体。瘤内坏死可见于恶性脑膜瘤。脑膜瘤有时可使其临近的颅骨受侵而增厚或变薄。肿瘤大小可由直径1cm厘米直至10余cm。瘤体多为球形、锥形、扁平形或哑铃形。

常见的脑膜瘤按病理学特点分为以下各型:1)内皮型;2)成纤维型;3)血管型;4)砂粒型;5)混合型或移行型;6)恶性脑膜瘤;7)脑膜肉瘤。一般将前5种归类于良性脑膜瘤的范畴,以血管型脑膜瘤最常发生恶变,多次复发者亦应考虑恶变可能。

易发部位

依次为①矢状窦约占50%②鞍结节③筛窦④海绵窦⑤桥小脑角⑥小脑幕等。   

分类

恶性脑膜瘤的生长特性

细胞形态具有恶性肿瘤的特点,生长快向周围组织内生长,发生转移等。

异位脑膜瘤

尚有异位的脑膜瘤,偶见于颅骨板障、额窦、鼻腔头皮下或颈部,系来自异位的蛛网膜组织,并非转移,脑膜瘤有多发性,约占1%~2%,可多达几十个,散在于同一部位,其中一个大的瘤结节,还有小的肿瘤,大如核桃,小如粟粒,幕上脑膜瘤远多于幕下。此外,脑膜瘤可与胶质瘤、神经纤维瘤同时存在于颅内,也可与血管瘤并存。

脑膜肉瘤

多见于10岁以下儿童,病情发展快,浸润性生长,形状不规则边界不清,术后迅速发展,可见远处转移。

脑膜瘤依据部位不同,其特殊临床表现亦不同,以下特作略述:

大脑凸面脑膜瘤,病史一般较长,主要表现为不同程度的头痛,精神障碍,肢体动动障碍及视力、视野的改变,约60%患者半年后可出现颅压增高症状,部分患者可出现局部癫痫,面及手抽搐,大发作不常见。 

矢状窦旁脑膜瘤

瘤体生长缓慢,一般患者出现症状时,瘤体多已很大,癫痫是本病的首发症状,为局部或大发作,精神障碍表现为痴呆,情感淡漠或欣快,患者出现性格改变,位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。 

蝶骨嵴脑膜瘤

肿瘤起源为前床突,可出现视力下降,甚至失明;向眶内或眶上侵犯,可出现眼球突出,眼球运动障碍,瞳孔散大;癫痫,精神症状、嗅觉障碍等。

鞍结节脑膜瘤

视力视野障碍,80%以上患者以视力障碍为首发症状;头痛,少数患者可出现嗜睡,记忆力减退,焦虑等精神症状;有的患者可出现内分泌功能障碍,如性欲减退、阳痿、闭经等;亦有患者以嗅觉丧失,癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。

嗅沟脑膜瘤

早期症状即有嗅觉逐渐丧失,颅内压增高可引起视力障碍,肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想,迟钝,精神淡漠,少数患者可有癫痫。往往引起同侧视神经萎缩,由于颅内压增高,对侧视神经水肿,成为Foster-kenydy征。

桥小脑角脑膜瘤

此部位肿瘤以听神经瘤多见,占70-80%脑膜瘤,仅占6-8%,胆脂瘤4-5%,临床表现为听力下降,耳鸣,面部麻木,感觉减退等。损害表现为:走路不稳,粗大水平震颤,患侧共济失调。

岩骨—斜坡脑膜瘤

常表现为头痛,但往往不被引起注意,Ⅲ—X颅神经受损症状明显。

脑室内脑膜瘤

因在脑室内生长,早期神经系统功能损害不明显,就诊时肿瘤多已较大,常表现为头痛,视乳头水肿,癫痫,同向性偏盲,对侧肢体偏瘫。

中颅窝脑膜瘤

表现为三叉神经痛,眼球活动障碍,眼睑下垂,复视,视力下降,同向性偏盲等。

小脑幕脑膜瘤

患侧粗大水平震颤及共济失调,视野障碍等。

海绵窦旁脑膜瘤

表现为头痛、视力视野改变,眼肌麻痹,三叉神经一二支分布区域疼痛。

枕骨大孔脑膜瘤

早期表现为颈部疼痛,手和上肢麻木,易被误诊。

眼眶及颅眶沟通脑膜瘤

眼球突出,眼球运动障碍,视力下降等。

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本文编辑:佚名
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