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原文:《BrainandSpineImagingPatterns》

翻译:张隐笛李善杰

侧脑室肿块

1.脑膜瘤

出现在脑室系统的脑膜瘤不常见,约占所有颅内脑膜瘤的0.5%-2%,其最常出现在侧脑室三角区,发生于左侧者稍多。女性更好发,男女比例约1:2,脑室内脑膜瘤的发病年龄范围较广,最常见于超过30岁的人群,脑膜瘤很少发生于三、四脑室。当脑室内脑膜瘤出现在儿童时,神经纤维瘤病II型应该考虑。脑室内脑膜瘤的起源并不确定,其要么起源于脉络丛基质,要么起自蛛网膜帽细胞。

横断位T1WI+C示右侧侧脑室三角区实性强化肿块,横断位T1WI示右侧侧脑室三角区一等信号肿块(较灰质),注意邻近水肿可见,横断位T2WI及FLAIR呈高信号;矢状位及冠状位T1WI+C示明显强化

2.中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤见于年轻人,约占原发性颅脑肿瘤的0.5%。其表现为侧脑室体部肿块伴囊变、坏死,宽基底与外上脑室壁相邻。肿瘤内钙化常见,MRI上表现为均匀或混杂肿块,不均匀强化。

中枢神经细胞瘤病例1

横断位T2WI示右侧侧脑室体部混杂信号肿块,FDG-PET表现为低代谢活性肿块

病例2

T1WI示侧脑室内以低信号为主混杂信号肿块,T2WI以高信号为主,横断位及矢状位T1WI+C示肿块不均匀强化。

病例3

横断位T1WI示左侧侧脑室等-低信号肿块,横断位T2WI示等信号为主肿块,伴高信号区

病例4

横断位T1WI+C示肿块稍强化,横断位T1WI及T2WI示混杂肿块伴多发囊变区

3.脉络丛癌(CPC)

CPC是恶性肿瘤。其可导致脑积水,由多种因素引起,包括脑脊液产生过多,脑脊液吸收减少,机械性梗阻,其脑脊液的产生通常少于乳头状瘤。大部分(80%)的脉络丛癌出现在5岁以前儿童,男女比例一致,镜下能够鉴别CPC和乳头状瘤,脉络丛癌细胞数目多,细胞具有多形性,有丝分裂活跃,囊变、坏死、出血、微钙化及颅脑受侵多见。

免疫组化特点包括包括角蛋白表达,低表达胶质酸性纤维蛋白,转甲状腺素蛋白及S。CPC为生长迅速肿块,可沿脑脊液播散,预后不良,五年生存率只有40%。脉络丛癌与脉络丛乳头状瘤很难鉴别,因这两种类型肿瘤有相似的影像特点,因此,确诊需要组织学检查。通常情况下,CPC在影像上表现为信号更混杂。

横断位T1WI+C示右侧侧脑室三角见一巨大混杂强化肿块伴囊变,肿块周围见明显水肿

4.脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤占所有颅脑肿瘤的不到1%。脉络丛乳头状瘤是两岁以下儿童最常见的颅脑肿瘤,占60天以内儿童颅脑肿瘤的40%。在儿童好发于侧脑室,在成人,好发于第四脑室。脉络丛乳头状瘤主要表现为边界清晰、光滑分叶状肿物,可表现为叶状。在MRI上其表现为信号混杂,增强明显强化,钙化及出血常见。

病理上,它们由分化良好的脉络丛表面上皮细胞及以下的血管结缔组织增殖组成。

矢状位T1WI示右侧侧脑室三角区一分叶、混杂信号肿块,横断位T2WI示呈混杂高信号,矢状位及横断位T1WI+C示混杂强化肿块伴小的囊性成分

5.囊虫病

神经系统相关性囊尾蚴病可分为脑实质型,脑室型,脑池及混合型。脑室内囊尾蚴病变最常见于侧脑室,其次为四脑室及第三脑室。囊虫病囊肿迁移可发生在脑室;侧脑室者可移位至第三脑室,第三脑室者可移位至第四脑室,第四脑室者可移位至枕大池。孤立存活的囊虫囊肿可通过手术清除。脑室内强化(退行性)囊肿很难清除,因囊肿壁与室管膜粘附紧密。

病例1

横断位T2WI+FLAIR示一囊性病变,后方见一偏心高信号结节,注意囊液较脑脊液信号稍高

病例2

横断位T1WI+C示一囊性灶后方见强化头节,注意强化头节前方为侧脑室脉络丛血管,横断位T1WI示因囊虫病所致双侧侧脑室多发囊性病变

6.室管膜囊肿

室管膜囊肿罕见,为良性侧脑室室管膜内衬囊肿。少数情况下,囊肿发生于邻近于脑室的脑实质内,如额叶或颞叶。室管膜囊肿被认为是起源于神经外胚层胚胎发育分离阶段。室管膜囊肿是薄壁囊肿清除室管膜细胞分泌的浆液。室管膜囊肿为薄壁囊肿,其内充填由室管膜细胞分泌的透亮浆液。

7.室管膜瘤

室管膜瘤约占所有胶质瘤的2%-6%。只有40%的颅内室管膜瘤发生在幕上室。文献报道,实质起源的室管膜瘤的发生率在55%-85%变动,其最常见于幕上。室管膜瘤在儿童的发病率约为成人的4-6倍。MRI示一混杂肿块灶,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,伴致密点状钙化及坏死、囊变,出血也可见。增强强化多变,可均匀,也可不均匀。

横断位T1WI示右侧侧脑室见一混杂低信号肿块,T2WI呈混杂高信号

补充:来自徐海东教授,幕上脑实质型室管膜瘤影像诊断:

室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。多见于儿童及青年,75%幕上,25%幕下,幕下者大多位于脑室内,幕上者多数主体在脑组织内。

年WHO室管膜肿瘤分类:

室管膜瘤(细胞型、乳头型、透明细胞型、脑室膜细胞型)间变性室管膜瘤粘液乳头状室管膜瘤室管膜下室管膜瘤

WHO分级:II-III级

幕上脑实质型室管膜瘤:

临床特点:高发年龄为成年人,平均病程较长,颅内高压症状出现较晚

影像学表现:CT及MRI特点1.平扫等密度或/混杂密度肿块;肿瘤囊性部分T1信号稍高于脑脊液,T2信号类似脑脊液,实质稍,常位于边缘近皮质区,T1信号稍低于脑实质,T2信号与灰质相似或稍高,常有条状或点状钙化。2.幕上者常发生于脑室周围,多位于顶颞枕叶交界处3、肿瘤钙化、囊变概率高4、增强实质部分轻-中度强化5、周围水肿较轻

鉴别诊断

1.毛细胞型星形细胞瘤

鉴别要点:肿瘤实性部分有条状或点状钙化应该考虑室管膜瘤,毛细胞星形细胞瘤钙化相对少见;瘤内多发微小囊考虑室管膜瘤;大囊为主型室管膜瘤一般囊壁强化较明显,而毛细胞星形细胞瘤囊壁少有强化;瘤内出血考虑室管膜瘤;毛星为WHOI级肿瘤,很少出现局部浸润改变

1.多形黄色星形细胞瘤(WHOII级)

常发生于大脑皮质表面,颅骨可见塑形

囊变和强化壁结节位于脑表面

累及邻近脑膜而出现脑膜强化者占70%

颞叶常见,临床常有长期癫痫

8.青少年毛细胞型星形细胞瘤

青少年毛细胞型星形细胞瘤可见于中枢神经系统的任何部位,包括幕上,幕下及椎管。

在幕上,其偶尔也可位于脑室内。青少年毛细胞型星形细胞瘤为低级别肿瘤,信号及密度均匀,边界清晰。MRI增强,其表现为明显强化,瘤周中度水肿,通常无出血。

横断位T1WI+C示肿块部分强化,横断位T2WI+FLAIR示右侧侧脑室高信号肿块继发脑积水

9.多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤是少见的胶质肿瘤,被认为起自软脑膜下星形细胞,表现为幕上不同形式的星形细胞瘤。多形黄色星形细胞瘤多发生于脑皮质表面,伴大量软脑膜受累,常位于颞叶,男女发生比例相当,青少年好发,位于脑室者罕见。

冠状位及矢状位T1WI示第三脑室前部一混杂肿块灶

10.室管膜下巨细胞星形细胞瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤中约10%-25%见于结节性硬化患者,且通常见于20岁以下患者。

其通常发生于侧脑室壁近室间孔。肿瘤向下延伸可累及三脑室顶部,在CT及MRI上病灶内钙化及囊变常见。在MRI上表现为T1低信号,T2高信号,增强呈不均匀强化。T

病例1

矢状位T1WI示侧脑室近室间孔区一以等信号为主混杂信号肿块伴囊变,T1WI+C示实性部分强化

病例2

横断位T1WI示左侧侧脑室额角近室间孔区一混杂信号肿块,内部见局部高信号,符合出血,T2WI呈等-高信号混杂,邻近见水肿;横断位T2回波图像示肿块内低信号,符合出血;横断位FLAIR示混杂信号肿块伴邻近水肿;横断位T1WI+C示病灶强化

11.室管膜下瘤

室管膜下瘤为发生于中老年患者的相对罕见肿瘤。室管膜下瘤可偶发或因阻塞脑脊液通路而发现。其最常起自低位脊髓并延伸至第四脑室。其也可发生于侧脑室额角,沿透明隔生长。

室管膜下瘤通常表现为边界清晰、分叶肿块,在T1WI及T2WI上表现为等信号,增强可有或无强化。

横断位T2WI及FLAIR示右侧侧脑室额角高信号肿块,注意脑积水的出现及脑室周围水肿。

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本文编辑:佚名
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