板障型脑膜瘤   板障型脑膜瘤(diploeticmeningioma)又称原发性颅骨骨内脑膜瘤,属于异位脑膜瘤,临床上比较罕见,发生率在脑膜瘤中不足1%。多数起源于颅盖骨,好发于颅缝(特别是冠状缝或翼缝)附近,或骨折线部位。发病年龄表现为双峰,分别在10~20岁及50~70岁,女性略多于男性。多数为良性,少数为恶性或不典型脑膜瘤。

  板障型脑膜瘤的病因和发病机制尚不明确,有三种假说,可能起源于胚胎发育时残留于颅骨内的蛛网膜细胞团,或源于神经外胚叶的神经鞘施万细胞,或外伤后突入骨折缝内的蛛网膜细胞,目前多倾向于第一种假说。

  板障型脑膜瘤的病理分型与颅内脑膜瘤相同,临床上以上皮细胞型常见,其次为纤维型,恶性少见。免疫组化特点表现为Vim(+),神经元特异性烯醇化酶(NSE)、人类上皮膜抗原(EMA)亦多为(+),S-和神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)多为(-),肌酸激酶(CK)表达情况不一。

  板障型脑膜瘤临床表现常无特异性,常常以头皮下骨性肿物就诊,一般瘤体生长缓慢,可触及宽基底、质硬、不可推动的骨性肿物,无局部压痛且局限性神经系统缺损症状不明显。随肿瘤增大可以向颅内突出,压迫脑组织而引发相应的定位体征。

  板障脑膜瘤无特异性影像学表现,病变多向颅骨外板方向发展,早期多不累及内板,颅骨板障膨胀、增厚,CT平扫呈略高密度灶,密度较均匀或不均匀,边缘清晰,增强扫描肿瘤明显强化,晚期可见骨质坏死溶解造成的骨破坏及钙化(图1)。MRI显示肿瘤在T1WI呈稍低或等信号,在T2WI呈稍高信号或等信号,邻近结构受压、变形与移位,病变发生坏死、囊变以及钙化可致信号不均匀。MRI增强检查肿瘤呈显著强化,一般不出现“硬膜尾征”,但增强后一些肿瘤邻近的硬膜能被显示且可见增厚,其原因可能是肿瘤侵犯或继发的硬膜刺激反应。

图1板障脑膜瘤

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A、B:CT骨窗和软组织窗显示左侧顶骨破坏,板障增宽密度不均,内见散在斑点状钙化;C:病理组织学见病变中有大量颗粒体

  板障型脑膜瘤的临床体征及影像学表现与其他颅骨肿瘤相似,在临床诊断中常容易误诊。有学者认为,板障脑膜瘤的诊断标准应为:①肿瘤具有脑膜瘤的病理特征;②病灶完全或大部分位于颅骨内;③脑组织、蛛网膜及硬膜均未明显受累。

板障型脑膜瘤需要注意与颅骨骨瘤、骨纤维异常增殖症、嗜酸细胞肉芽肿等相鉴别。

  1.颅骨骨瘤多可见于颅骨外板,无痛、广基底,病变局部呈圆形或椭圆形、突出于颅骨外板的骨性突起。

  2.骨纤维异常增殖症多发生于青年男性,多数颅面部的病灶在CT上呈均匀磨玻璃样高密度影,少数夹杂“岛屿”状低密度影,病变骨与正常骨逐渐过渡而无明确界限,不累及邻近骨缝。

  3.嗜酸细胞肉芽肿好发于儿童及青年,多为一良性孤立的非肿瘤性溶骨性骨破坏,呈穿凿样、圆形或椭圆形,边缘较清晰,无硬化边,骨膜反应少见,常见于额骨、顶骨和下颌骨,多常有局限性疼痛和肿胀。

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