张辉建
住院医师，医学硕士，从事颅脑损伤、颅内肿瘤的基础和临床研究。
临床病例脑膜瘤占颅内肿瘤的13％-26％，形态学改变多种多样，具有多种亚型。横纹肌样脑膜瘤(rhabdoidmeningioma，RM)是一种恶性脑膜瘤，具有高度的侵袭性，且易早期复发。RM于年首次被描述，年Keppes和之后的Perry首次命名，年正式被WHO列为脑膜瘤的一个亚型(WHOⅢ级)[1]。该肿瘤临床少见，具有易复发、病程进展迅速等特点。
一般资料：患者男，44岁，因“反复头痛伴恶心呕吐2周”入院。神经系统查体无明显阳性体征。头颅MRI平扫+增强检查提示右侧额叶斑片状异常信号影，大小约为5.1cmX3.6cm，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，水抑制呈高信号，DWI呈高信号，增强后扫描可见明显强化，各脑室、脑池大小形态正常，局部中线结构向左侧移位。
手术及病理所见：术中见右额叶巨大肿瘤，瘤体呈肉红色，质软，境界清楚，血供丰富，基底与硬脑膜紧密粘连。免疫组化支持横纹肌样脑膜瘤（WHOⅢ级），侵犯脑实质。患者术后恢复顺利，术后2周出院。
图1CT示右侧额叶见一占位性病变，呈等密度影，病变中央见低密度影图2～4头颅MRI平扫示右侧额叶斑片状异常信号影，大小约为5.1cmX3.6cm，T2WI（图2）呈高信号，T1WI（图3）呈低信号图4FLAIR呈高信号图5DWI呈高信号图6增强后扫描示病灶明显强化，局部中线结构向左侧移位图7镜下示瘤细胞呈旋涡状分布，部分区域瘤细胞松散呈横纹肌样，瘤组织未见灶性坏死（HE×）
讨论：横纹肌样脑膜瘤是具有高度侵袭性的恶性肿瘤。其发病部位与脑膜瘤相似，临床表现因其肿瘤所在部位而异。年WHO中枢神经系统肿瘤分类中指出横纹肌样脑膜瘤为脑膜瘤的变种，来源于蛛网膜上皮细胞，属于恶性脑膜瘤。ＲM的发生部位以矢状窦旁、后颅窝、大脑凸面、桥小脑角为主[2]。临床上主要表现为头痛、头晕等颅高压症状。本例病灶位于右额叶，以头痛为首发症状，均与既往文献报道相符。
ＲM需与以下几种疾病相鉴别:(1)胶质瘤:好发于大脑半球深部，信号多不均匀，可合并瘤内出血，瘤周水肿一般较明显，伴有明显的占位效应，强化方式多样，可呈均匀一致性强化，亦可呈不均匀或花环状强化，而ＲM实性部分多明显强化或环形强化;(2)PNET:成人幕上PNET在MRI多表现为T1WI略低或低信号，T2WI等高或高信号，增强扫描呈均匀强化或环状强化，占位效应明显，囊变、钙化及流空血管影可见，但一般无明显水肿，而ＲM多伴有明显瘤周水肿;(3)转移瘤:病灶常多发，皮层下居多，呈长T1、长T2信号，具有小病灶大水肿的特点，增强扫描多呈花环样强化，但多有原发肿瘤病史，易与ＲM鉴别。
与典型脑膜瘤相比，RM好发于青年患者并且具有侵袭性强、易复发、预后差等特点，死亡多发生在确诊后平均3年内[3]。ＲM有效的治疗方法是外科手术彻底切除肿瘤并辅以放疗。放疗可以有效延长患者生存率；而化疗、免疫疗法和立体定向放射疗法对ＲM效果不明显[4]。本例患者因经济原因拒绝进一步行放射治疗。目前随访3个月后未出现复发和转移，但时间较短，仍需要进一步随访。
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本文编辑：佚名
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