中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（CNSprimitiveneuroectodermaltumor)定义为位于大脑或鞍上的，由未分化或低分化的神经上皮所构成的高度恶性的肿瘤，瘤细胞可沿神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞或黑色素细胞谱系分化。幕上原始性神经外胚层肿瘤包括神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤。
好发于儿童及青少年，10～20岁为发病高峰，少数可发生在成年人，男性较多见。临床症状无特异性，常因颅内压增高就诊。恶性程度高（WHO分类Ⅳ级)，预后差。
(1)表现为幕上脑实质的实性肿块，多呈浅分叶状，境界不清。肿块多邻近脑膜，但脑膜无明显增厚。易经脑脊液广泛播散种植于脑室及蛛网膜下隙（腔)。
(2)在T1WI上呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，信号多不均匀，瘤内常可见坏死、囊变、出血、钙化，可见有流空血管影（图1)。
(3)增强扫描肿块多呈明显不均匀性强化，其内坏死囊变、钙化及出血区无强化。部分可呈环形强化。伴脑室及蛛网膜下隙（腔)种植转移时表现为室管膜及脑膜线状、条带状及结节状异常强化影。
图1幕上原始神经外胚层肿瘤
A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示左额叶表浅部位类圆形占位，信号不均匀，病灶内见坏死囊变区；C、D.分别为横断面及冠状面增强扫描，病灶呈明显不均匀性强化，囊变区无强化，向下浸润性生长侵犯左侧眼眶及筛窦
1.诊断依据
好发于10～20岁的幕上脑实质较表浅部位的体积较大的浅分叶状实性肿块，信号多不均匀，内部常见散在坏死囊变及钙化，有时还可见流空血管影。占位效应明显。增强扫描多呈明显不均匀性强化且常伴有室管膜及脑膜线状、条带状或结节状转移灶强化影。
2.鉴别诊断
(1)星形细胞瘤：多位于脑白质内，位置较深在。随恶性程度升高，信号越不均匀，
坏死囊变及出血越多见，钙化越少见，瘤周水肿越多见且明显，占位效应也越明显，增强扫描强化程度越高且多不均匀。
(2)少突胶质细胞瘤：与PNET相比，少突胶质细胞瘤偏良性，生长缓慢，占位效应较轻，且一般不会发生脑脊液播散和转移。
(3)淋巴瘤：好发于中老年人的幕上深部白质区或中线结构处的实体性或弥漫分布的占位性病变，信号多均匀且与脑灰质相近，瘤周水肿及占位效应较轻。
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