1.小脑发育不良性神经节细胞瘤又称Lhermitte-Duclos病(LDD),是一种罕见的起自小脑皮层、缓慢进展为特征的占位性病变,为良性肿瘤。本病的发病年龄从新生儿至74岁不等,以10~30岁者多见;无性别差异,小脑半球和中线均可发生。

肿瘤内部无坏死;瘤周无明显水肿。

LDD具有典型的MRI特征,即“虎纹征”。肿瘤在T1WI呈条纹状相间的等、低信号或层状排列结构;T2WI呈条纹状相间的等、高信号;这种表现为在高信号区域里可见低信号的条纹状结构,即为“虎纹征”。这种特异性的影像学特征能够在术前甚至不依赖病理的情况下就能对其作出正确诊断。

绝大多数LDD增强扫描时无强化;但在部分病灶可有轻度条状强化,这些强化为静脉血管的强化。

一例女55岁,可见DWI稍高,ADC等,轻中度强化,FLAIR稍高,T1和T2可见虎纹征,可能是病灶较小,征象不典型,无明显水肿,随访3年无明显变化。

2.胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)是一种相对少见,为WHO分级Ⅰ级。由于病灶周围多伴有皮质发育异常,推测该类肿瘤发生于胚胎期皮层形成的过程中,因此又称发育性肿瘤。DNT好发于儿童,顽固性癫痫是其主要临床表现,外科切除可获得良好的疗效。

主要位于幕上皮质,以额、颞叶多见,其次为顶叶、枕叶,其他罕见部位包括脑干、小脑、尾状核等,甚至脑室内也可发生。

多数文献描述DNT呈扇形或倒三角形分布,即肿瘤以大脑凸面为基底,尖指向内侧,并认为这种形态特点可能与胚胎发育过程中的神经胶质纤维呈放射状分布有关。

典型的DNT在T1WI表现为低信号,在T2WI信号往往高于一般的肿瘤,类似囊性病灶。

病灶周围水肿往往不明显,也常常合并局灶性皮质发育不良。

大部分DNT增强扫描无明显强化,少部分病灶内可出现轻微斑片状、结节样或环形强化。

一例女45岁,周围无水肿,无胶质增生,无强化,随访3年无变化

3.胶质母细胞瘤,WHOⅣ级,为神经系统最常见的原发性恶性肿瘤,多见于40-60岁。

好发于深部脑白质,肿瘤进展快,沿白质束扩展,通过胼胝体扩展到对侧大脑半球呈“蝴蝶”状;

囊变、出血常见,瘤周水肿及占位效应明显;

增强呈不规则“花环”样明显强化,也可结节状强化。

一例,女46岁,多发,左侧大病灶切除,术后5月,右侧小病灶已经长的很大了。

4.间变型胶质细胞瘤,III级,肿瘤在颅内大多数为浸润性生长,边界欠清晰,内密度不均匀,囊变多见,偶见钙化和出血,病变占位效应明显,周围可见血管源性水肿,早期扫描时病变可见不规则斑片强化,内可见流空血管。

右侧大病灶切除,术后左侧病灶渐长大并出现强化。

另一粒,女56岁,高级别胶质瘤

一例,男59岁,少突,Ⅲ级

5.垂体腺瘤简称垂体瘤,是属于内分泌系统的一种肿瘤,主要起源于垂体腺的前叶(腺垂体),而起源于神经垂体的病人罕见。垂体瘤约占颅内肿瘤的10%,30-40岁多见,男女均等,其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤的第3位。肿瘤与周围的正常组织分界明显;肿瘤长大后,往往将正常垂体组织挤向一旁,使之萎缩。

功能性垂体腺瘤:具有活跃的分泌功能,根据分泌产物可分为:①GH型垂体腺瘤。②PRL型垂体腺瘤。③ACTH型垂体腺瘤。④TSH型垂体腺瘤。约有70%的垂体瘤分泌1或2种激素,在血浆中可测出,并且产生特定的临床综合征。

非功能性垂体腺瘤:内分泌功能不活跃,或分泌产物不产生明显的内分泌学症状。

垂体腺瘤按体积大小分为微腺瘤(<10mm)和大腺瘤(>10mm)

功能性肿瘤中,泌乳素瘤是最有可能长大到足以引起占位效应(ACTH腺瘤的可能性最小)。

垂体功能障碍:可导致不同程度的垂体功能低下。①甲状腺功能低下:怕冷、黏液性水肿、毛发粗;②肾上腺功能低下:体位性低血压,易疲倦;③性腺功能低下:停经(女性),无性欲、不孕;④尿崩症:非常少见(寻找其他病因,包括下丘脑垂体瘤、鞍上生殖细胞瘤);⑤高泌乳素血症:PRL受下丘脑抑制,垂体柄受压可使部分抑制作用消失;

海绵窦综合征:①脑神经受压(Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ2、Ⅵ):眼睑下垂,面部疼痛、复视等;②海绵窦堵塞:突眼、结膜水肿等;③颈内动脉被肿瘤包裹:可致轻度狭窄,但完全堵塞者罕见。

泌乳素(PRL):最常见的内分泌腺瘤,导致女性病人停经-泌乳综合征(Forbes-Albrigh综合征)、男性病人阳痿及无生育功能,以及骨质丢失。

促肾上腺皮质激素(ACTH):又称促皮质激素,即Cushing病,ACTH升高可导致:①内源性高皮质激素血症(Cushing综合征):由高皮质激素血症引起的一系列改变。最常见的原因为医源性(使用外源性激素)。非医源性cushing综合征在肢端肥大的病人中常见,发生率约为25%。②Nelson综合征:Cushing病行肾上腺切除的病人中有10%-30%出现色素沉积过多[通过促黑色素激素(MSH)与ACTH之间交叉反应]。

生长激素(GH):导致成人肢端肥大,表现为手、足增大,脚后跟增厚、前额隆起、巨舌、高血压、软组织肿胀、周围神经卡压综合征、使人衰弱的头痛、出汗过多(尤其是手掌)及关节痛;25%的肢端肥大病人出现甲状腺肿,但化验检查正常。儿童(在骨骺闭合前)GH水平的升高可导致巨人症而不是肢端肥大。

促甲状腺素(TSH):导致甲状腺毒症。

促性腺激素(LH/FSH):通常不引起临床症状。

MRI检查是垂体瘤影像学首选的检查方法。通常情况下神经垂体在T1像表现为高信号(可能是因为磷脂体)。缺乏此征象常伴有尿崩症。通过MRI可了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系,如肿瘤侵犯海绵窦情况,显示颈内动脉和(或)颈内动脉受累情况等。对微腺瘤的诊断更有意义。75%的病人T1像表现为低信号,T2像表现为高信号。强化时间依赖性很强。最初,正常垂体而不是肿瘤增强(无血脑屏障),约30分钟后肿瘤同样增强。垂体柄移位也提示垂体微腺瘤,正常垂体柄的厚度相当于基底动脉的直径。垂体柄增厚通常不是肿瘤,鉴别诊断如淋巴瘤、淋巴细胞性垂体炎、粒细胞病、下丘脑胶质瘤。库欣综合征病人有25%-45%的肿瘤在MRI上不能显示。

一例女46岁,头痛

另一粒,男56岁,偶然发现

女,64岁头痛20天

一例女41岁

一例男37岁

6.听神经瘤,又称前庭神经鞘瘤。听神经瘤占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80%~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见。

肿瘤主体在桥小脑角区,见内听道扩大,听神经增粗为特征,肿瘤形态大多数呈类圆形,边缘光滑,这与肿瘤大多数有包膜有关,包膜在T1WI与T2WI均为低信号。部分肿瘤不规则形,瘤体较大时,可压迫邻近结构,使脑干、小脑受压,造成第四脑室受压变形。听神经瘤一般呈实性,囊实性和囊性三种:实性:TlWI呈低或稍低信号,T2WI呈高或稍高信号。囊性:则呈长T1长T2信号。增强扫描呈均匀或不均匀强化。囊实性:T1WI呈低及稍低信号,T2WI呈高及稍高信号。一例女66岁,右耳听力下降6年,头痛4月

一例男60岁

一例男62

7.弥漫性星形细胞瘤

瘤细胞分化良好,呈弥漫生长,手术难彻底清除,复发常见,WHOⅡ级,有向恶性更高的间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤转变的倾向。

占星形细胞瘤的10-15%左右,多见于成人,以额叶和颞叶最常见,儿童脑干(桥脑)常见。

MRI平扫可有肿块,也可呈弥漫性浸润分布无具体肿块,T1低或等,T2稍高信号,可见囊变。增强无或仅有轻微斑点状强化,强化多提示生长活跃。DWI低信号。DTI神经纤维束被侵犯和推移。MRSNAA峰下降,Cho峰略升高,PWICBV低于高级别胶质瘤。

另一粒,女32岁,少突,90%为Ⅱ级,10%为Ⅲ级

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本文编辑:佚名
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