SECTION1第一部分
患者71岁女性，因“突发左偏瘫3.5小时”就诊。患者于3.5小时前突发左侧偏瘫就诊于急诊室，但在急诊室进行相关检查时症状缓解。查体：轻瘫试验可见左上肢轻度旋后及感觉消失。既往高血压、糖尿病及近期卒中病史，3年前行右前额叶脑膜瘤切除术并联合辅助放射治疗。
问题思考：
1.你准备进行哪些检查？
SECTION2第二部分
鉴于患者的血管危险因素和近期卒中史，鉴别诊断中首先考虑急性缺血性脑卒中。患者很快地进行了非增强头颅CT平扫，结果显示右前额叶开颅术后改变并可见脑积液样低信号区（图1A），但未见急性缺血性病灶。头颈部CTA显示右颈总动脉狭窄20％。
图1初次头颅MRI检查结果
（A）非增强头颅CT平扫显示右前额叶有一软化灶（箭头）。（B）T1增强序列矢状面显示胼胝体体部有一强化病灶（箭头），前额叶矢状窦旁残留脑膜瘤（箭头）。（C）增强扫描横断面显示胼胝体体部有一不均匀强化病灶（箭头）。（D）弥散加权成像显示胼胝体有一斑片状高信号病灶（箭头）。
由于患者的运动症状迅速改善，而感觉消失可以用前额叶的软化灶来解释，因此并没有给予溶栓治疗。患者符合TIA的诊断标准，因此收入住院进一步检查。其HBA1C为7.7，总胆固醇为mg/dl，低密度脂蛋白为95mg/dl，高密度脂蛋白为80mg/dl和甘油三酯为60mg/dl。经食管超声心动图显示主动脉瓣腹侧可见细小、活动的丝样高回声，考虑为纤维样赘生物。头颅MRI显示胼胝体体部FLAIR像高信号病灶，并向两侧半球延伸，在DWI像和ADC序列上呈弥散受限及增强扫描显示明显强化。在该病灶的右后方还可见一小的病灶（图1，B-D）。另外，在上矢状窦旁可见一增强病灶，考虑为残留的脑膜瘤（图1B）。我们查阅了患者的既往病历以明确先前切除病灶的病理诊断和放射剂量。患者既往病灶为WHOI级镰旁脑膜瘤，进行了肿瘤全切术。但由于担心损伤上矢状窦，附着于上矢状窦的部分肿瘤未被切除。肿瘤切片病理检查可见转移性神经内分泌癌组织，免疫组化显示有高度非典型性、突触素阳性的非脑膜上皮细胞。分期治疗后未发现原发灶，第二个肿瘤考虑为脑膜瘤的恶性转化。该患者做了局部大脑放射治疗30次，共6,cGy，但治疗后出现轻度认知功能障碍。
问题思考：
1.该患者胼胝体病变的鉴别诊断有哪些？
SECTION3第三部分
胼胝体病变具有广泛的鉴别诊断，对老年患者来说首先考虑肿瘤。最常累及胼胝体的肿瘤有多形性胶质母细胞瘤（GBM）和淋巴瘤。
GBM可沿白质纤维束直接蔓延生长，并可通过胼胝体延伸到双侧半球，呈现蝴蝶样外观。GBM的特征是胼胝体可见不均匀的强化病灶，而另一个典型特征是胼胝体中心坏死，但在该患者未发现。由于该患者颅内可见多发病灶，并且累及胼胝体，同时病灶内可见弥散受限，因此淋巴瘤也需考虑。淋巴瘤的典型表现是病灶均匀强化，可累及脑室周围白质、深部灰质和胼胝体。由于淋巴瘤细胞排列致密，因此通常在T2像上为低信号。
虽然转移瘤比较罕见，但该患者既往部分切除的脑膜瘤病理显示有神经内分泌癌组织，因此转移瘤也需考虑。虽然胼胝体也可以发生缺血性梗死，但最常见的部位是压部而非体部。由于胼胝体血供丰富，孤立的胼胝体梗死很少见。该患者的病灶呈现弥散受限和明显强化，可见于亚急性梗死。考虑到患者既往卒中病史以及存在诸多血管危险因素，因此胼胝体梗死也纳入鉴别诊断。
放射性坏死常发生于照射量最大的部位，增强扫描可见强化并且随时间推移而增加，病灶周围有水肿带且有占位效应。由于病灶位于先前矢状窦旁肿瘤的放射区域，放射性坏死也纳入鉴别诊断。
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脱髓鞘性疾病如多发性硬化症（MS）通常会累及胼胝体，但MS通常表现为小的类圆形病灶，病灶常从侧脑室表面呈梳状指向胼胝体下方，也见于脑室周围、近皮质和幕下白质。结合患者的年龄及病灶的表现我们认为MS可能性不大。中毒性病变如Marchiafava-Bignami疾病（MBD）很少累及胼胝体。MBD可导致胼胝体坏死，并最终引起胼胝体萎缩和空洞。但该患者没有酗酒或营养不良等MBD的危险因素。
问题思考：
1.纤维样赘生物是什么？它有什么意义？
SECTION4第四部分
纤维样赘生物是沿主动脉瓣闭合缘的丝状物，为磨损和撕裂所致。据报道，纤维样赘生物是缺血性卒中的潜在原因，治疗上可给予双重抗血小板或抗凝治疗。
住院第3天，患者的反应性变差，发现其左侧面部力量稍弱。在接下来的2天中，患者出现左侧偏瘫，复查头颅MRI显示右侧顶叶急性梗死（图2A）。但不清楚胼胝体的病灶和新出现的梗死是否为同一发病机制所致。该患者具有多个血管危险因素和纤维样赘生物等可引起缺血性脑卒中，发病机制上与胼胝体病变无关。目前有假设认为GBM可以通过引起高凝状态或通过肿瘤压迫脑动脉导致缺血。血管内淋巴瘤可引起多发性和复发性缺血性卒中，而放射性损伤诱发的血管病变也可导致缺血性卒中以及肿瘤样病变。
图2影像复查结果及病理切片检查结果。（A）复查头颅MRI显示右顶叶一个新发梗死灶（箭头）。（B）随后头颅CT显示右额叶和顶叶梗死（箭头）。（C）组织活检（苏木精和伊红[H＆E]，25倍）显示组织坏死伴变性的多叶核白细胞（箭头）和富含脂质的巨噬细胞（黑箭头）。（D）组织活检（H＆E，25倍）显示血管纤维蛋白样坏死（箭头），但未见血管壁炎症表现。
思考问题：
1.该患者的最终确诊需要什么检查？
SECTION5第五部分
患者在住院的第5天接受了胼胝体全切除。在第10天，患者精神状态进一步恶化，头部CT显示右侧额叶、右侧顶叶和左侧额叶矢状窦旁有梗死灶（图2B）。复查CT血管造影可见右侧大脑中脑动脉M1段远端轻度狭窄。在接下来的几天里，患者的精神状态有所改善，但是仍然为左侧偏瘫、无法吞咽和言语较少。
手术切除的组织显示广泛的坏死,伴炎症细胞，包括单个核细胞,变性的多叶核白细胞和富含脂质的巨噬细胞(图2C)。大血管可见纤维素样坏死和玻璃样变，未见血管炎改变或血栓形成（图2D）。病灶内未见肿瘤细胞、缺血性改变或病毒感染等表现。这些表现符合放射性坏死，证明存在放射性血管病变。活检是确诊放射性坏死的金标准。尽管目前有DWI/扩散张量成像、磁共振波谱、PET和SPECT等不同的成像方式，但没有一种成像方式能有效地区分放射性坏死和肿瘤复发。
DISCUSSION讨论
中枢神经系统的放射性损伤可以分为急性损伤（几天至几周）、早期延迟性损伤（1-6个月）和晚期延迟性损伤（放射治疗后6个月至几年）。急性损伤表现为疲劳、已有神经功能缺损的恶化以及颅内压升高的症状。这些损伤是由剂量相关的血脑屏障破坏引起。头颅MRI可能正常或可见弥漫性脑水肿。急性损伤通常呈自限性和非进展性。早期延迟性损伤的特征是明显的嗜睡、少动和厌食，通常见于联合化疗期间。早期延迟性损伤的发病机制可能是一过性的脱髓鞘病变。急性和早期延迟性损伤可表现为占位病变的扩大伴强化，类似于肿瘤进展（假进展），并且是可逆的。
晚期延迟性损伤可见白质病变、放射性坏死和血管性病变，比如腔隙性梗死、大血管闭塞和毛细血管扩张等，这些病变不可逆而且逐渐进展。放射性坏死可以早至治疗后的几周内发生，也可以晚至19年后才发生，而80％的病例发生在3年内。放射性坏死常见于高剂量局部性放射，而全脑放射性治疗则罕见。其病理基础为神经胶质和内皮损伤。组织病理学特征包括血管壁的实质性凝固性坏死和纤维蛋白样坏死。由于放射性坏死与肿瘤复发影像上无法区分，因此从影像学上诊断放射性坏死会很困难。手术切除和组织病理学检查是诊断放射性坏死的金标准。放射性坏死的治疗有地塞米松治疗，而对激素无效的可给予手术切除。最近一项安慰剂对照试验证实了贝伐珠单抗可以改善神经系统症状和减少放射性坏死的体积，尽管病变可能在治疗后复发。
肿瘤和脱髓鞘是胼胝体病变的最常见病因。影像上无法区分放射性坏死与高级恶性肿瘤，因此，所有放射治疗后发现肿瘤的患者均应把放射性坏死纳入鉴别诊断，尤其是有血管性病变表现的患者。虽然超声检查发现有纤维样赘生物，但该患者的脑梗死考虑为放射性血管病变所致。
（全文终）
编辑：李会琪
????：（专家讲坛）胼胝体MRI-DTI成像--姜洪新
????：可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）--刘志勤
????：可逆性胼胝体压部病变综合征
????：胼胝体梗死-不多见的，特别是单纯的
????：如何进李神经会诊中心群？
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