一、病因学 任何脑膜细胞均有能力产生脑膜瘤，绝大多数脑膜瘤起于蛛网膜粒的特殊细胞即蛛网膜帽细胞（arachnoidcapcell），少数者来源于硬脑膜的成纤维细胞或附于颅神经、脉络丛的蛛网膜组织。染色体22在脑膜瘤发生上起重要作用，单一染色体见于72%病例，长臂缺失也较为多见。神经纤维瘤病Ⅱ型系遗传性病变，易发生脑膜瘤。脑膜瘤发生还可能与性激素有关，肿瘤易发生于女性，孕期增大，许多脑膜瘤中发现有孕激素、雌激素或雄激素受体。放射治疗可能也是脑膜瘤诱发因素之一。 二、病理学 脑膜瘤常有完整包膜，多属脑外肿瘤，大体形态有两种，即球形、分叶状肿块或为扁平状，后者易见于颅底部位。肿瘤可浸润硬脑膜及骨质。脑膜瘤的硬脑膜附着处常为宽基底，少数者狭窄而呈有柄肿瘤。通常，肿瘤与相邻脑质有明确分界，其间有裂隙状蛛网膜下腔并有陷入的CSF和血管。脑膜瘤血供丰富，多来自脑膜动脉分支，肿瘤周边部位可有软脑膜血管参与供血，侧脑室内脑膜瘤血供来自脉络膜动脉。肿瘤质地可较软，也可较硬，取决于瘤内纤维组织和钙化量。瘤内常可见到坏死和出血灶，然大量出血者少见，有时瘤内也可发现囊变或黄色瘤样变。瘤周硬脑膜常有环状反应性增厚。 根据脑膜瘤细胞学表现，可将其分为合体细胞型、纤维型、过渡型、成血管细胞型和间变型，此外还有多个亚型。目前，WHO根据肿瘤增殖活跃程度、侵袭性等生物学行为，将脑膜瘤分为三型：典型或良性脑膜瘤，占88~94%；不典型脑膜瘤，占5~7%；间变型即恶性脑膜瘤，仅占1~2%。 三、部位 脑膜瘤易发生在静脉窦附近、颅缝封合处和有蛛网膜粒部位。 幕上者占90%，常见的部位是矢状窦旁(25%)和大脑突面(20%)，两者之和几乎占全部脑膜瘤的1/2。矢旁区脑膜瘤多起于上矢状窦中1/3，易侵犯和闭塞上矢状窦。突面者起于大脑表面硬膜，常发生在冠状缝附近。幕上第三个常见位置是蝶骨嵴(15~20%)，其中1/3起于蝶骨嵴内1/3，常侵犯视神经管。发生在鞍区及嗅沟、前额凹底的脑膜瘤各占5~10%。 后颅凹脑膜瘤约占10%，岩骨后缘、斜坡及小脑幕是常见的部位。 约2%脑膜瘤不与硬脑膜相连，通常位于侧脑室三角区，起于脉络丛间质细胞或脉络丛组织。其它少见部位是视神经鞘和松果体区。 发生在中枢神经系统硬脑膜之外的脑膜瘤罕见，仅占1%，可见于鼻窦、鼻腔、腮腺或头皮处。
四、年龄、性别和临床表现 脑膜瘤基本属成年人肿瘤，发病峰值年龄为40~60岁，女性多见，男女比例为1:2~1:4。全部脑膜瘤中，仅有1~2%见于儿童，儿童发生脑膜瘤时，常在少见部位，如侧脑室内或颅凹。 脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤大小和部位。肿瘤较小时无症状，多于影像学检查或尸检时意外发现。由于肿瘤生长缓慢，产生症状时，瘤体多己达到相当大程度。大脑突面和矢状窦旁脑膜瘤常见表现是癫痫和半身无力。发生在海绵窦者可有多组颅神经受损。额区和嗅沟脑膜瘤可产生精神症状和失嗅。蝶骨嵴脑膜瘤常引起视力障碍。桥小脑角区肿瘤则致听力和颅面感觉异常。 五、预后 脑膜瘤预后主要取决于病变位置、可切除性及类型。同样组织学类型的肿瘤，脑突面者可完全切除，预后要优于累及海绵窦的颅底脑膜瘤。使用WHO分类法，不同类型者复发率有明显差异，典型即良性者术后5年复发率仅为3~7%，不典型者复发率约为1/3，而间变型肿瘤复发率高达75%。 六、影像学诊断 包括头颅平片检查、血管造影、CT和MR检查。 （一）头颅平片 脑膜瘤异常表现包括颅内压增高、松果体钙斑移位、骨质改变、肿瘤钙化和血管压迹改变。单纯颅内压增高无定位、定性价值，松果体钙斑移位诊断价值也有限，其余征象则有定位和/或定性价值，其中脑膜瘤经平片检查定位者占30~75%，定性者为20~30%。 1.骨质改变 包括骨质增生和/或骨质破坏 骨质增生：可为弥漫性或局限性增生，前者表现骨质增厚及密度增高，后者则显示内板局限性向颅内突入，状如山峰，较为特征。 骨质破坏：可限于内板，或内、外板完全破坏而形成缺损，甚至肿瘤突入头皮形成肿块。 2.肿瘤钙化 见于3~18%肿瘤，可为点、片状，明显者为雪团状，颇具特征。 3.血管压迹改变 显示脑膜动脉压迹增宽，内板放射状血管压迹或棘孔扩大。 小结：头颅平片检查易于发现脑膜瘤引起的骨质变化，效果优于MR检查。并有可能因头外伤等原因检查而意外发现无症状脑膜瘤所致的骨质改变。内板局限性骨增生、脑膜血管压迹增宽和雪团状钙化均高度提示脑膜瘤，但不能确切指明肿瘤大小及与相邻结构关系，而需进一步行CT或MR检查。
（二）血管造影 血管造影检查，脑膜瘤可致血管移位，并能显示肿瘤的供血动脉、肿瘤循环及导出静脉。 1.血管移位 由于肿瘤多位于脑外，易使邻近动脉突然转折或弧形移位，也可使血管发生分离而包绕肿瘤。脑突面肿瘤，则造成皮质动脉离开颅骨内板而形成无血管区。 2.供血动脉 脑膜瘤的特征是血供丰富并多由颈外动脉脑膜支供血，可发现供血动脉迂曲扩张，末端分为数小支呈丛状进入瘤区。 3.肿瘤循环 脑膜瘤常有典型肿瘤循环，动脉期呈网状、放射状或栅栏状染色。动脉晚期直至静脉期，呈明显、均一染色，状如雪团，具有特征。 4.导出静脉 无明确导出静脉，有时可见数条小静脉包绕肿瘤并导入浅静脉。 小结：脑血管造影检查，颅内肿瘤主要由颈外动脉分支供血，动脉晚期或毛细血管期出现雪团状染色并维持较长时间是脑膜瘤特征，也是诊断主要依据。目前，血管造影主要用于术前了解肿瘤供血动脉，以减少术中出血，还用于术前供血动脉介入性栓塞治疗，而利于手术进行。 （三）CT检查 脑膜瘤平扫和增强CT检查的发现率分别为85%和95%。 脑膜瘤CT表现与病理学分类密切相关，可分为三种类型：即典型CT表现脑膜瘤，约占85~90%；不典型CT表现脑膜瘤，约占5~10%；恶性脑膜瘤，仅占1~2%。 1.脑膜瘤的典型CT表现 平扫检查，表现较为特征，约60%脑膜瘤呈均一略高密度肿块，与肿瘤富有砂粒瘤样钙化、细胞致密、水分较少等因素有关；约30%肿瘤呈均一等密度肿块。瘤内常有点状、星状或不规则钙化，偶尔瘤体完全钙化。肿瘤呈圆形、卵圆形或分叶状，颅底者呈扁平状，边界清楚、光滑，见于脑膜瘤的好发部位。具有脑外肿瘤特征，即广基与颅内板或硬脑膜相连，白质塌陷、变形并与颅内板距离加大，肿瘤处脑池、脑沟封闭，相邻脑池和脑沟扩大。侧脑室内肿瘤多位于三角区，其长轴与脑室一致，周围有残存的室腔。较大脑膜瘤有明显占位。瘤周脑水肿较轻，但压迫静脉、静脉窦时，也可发生明显脑水肿。骨窗观察，可发现肿瘤引起的内板局限性骨增生、弥漫性骨增生或骨破坏。偶尔，脑膜瘤可为多发。 增强检查，脑膜瘤血供丰富，不具血脑屏障，而有明显均一强化。动态增强检查，脑膜瘤的时间－密度曲线与血管同步升高，达到峰值后，保持相对平稳，下降迟缓。
2.脑膜瘤不典型CT表现 包括肿瘤内有大小和范围不等的低密度区、瘤内有新鲜出血性高密度灶和瘤周水样低密度灶。 （1）肿瘤内低密度区平扫检查即可显示，其大小不等、规则或不规则、单发或多发，系肿瘤坏死、囊变、粘液或脂肪变性及陈旧性出血所致。增强检查，低密度区无强化。 （2）肿瘤合并出血脑膜瘤很少有明显出血，可见于瘤内或瘤周。平扫检查，新鲜出血表现肿瘤内或邻近脑质内高密度灶，若出血进入原有坏死腔内，则出现液平。陈旧性瘤内出血表现为低密度灶，难与囊变、粘液变性所致低密度区鉴别。 （3）瘤周水样低密度灶常见于矢状窦旁区脑膜瘤，其可为局部脑脊液循环障碍，致部分蛛网膜下腔增宽，也可为真性蛛网膜囊肿。和脑水肿不同，这种瘤周低密度区呈水样密度，边缘清楚、锐利，位于脑外。 3.恶性脑膜瘤CT表现 平扫检查，恶性脑膜瘤显示肿瘤形态不规则，常有蘑菇状突出部分，边界部分不清，瘤内易有囊变或坏死性低密度区，无钙化。周围有明显脑水肿。肿瘤易侵犯周围结构。增强检查，肿瘤不均一强化，有不规则形强化肿块向脑实质内侵入，部分边界仍显示不清。 小结：表现典型的脑膜瘤依据肿块位于脑外，呈均一略高或等密度，边缘清楚、锐利，明显均一强化，可明确诊断，如有钙化和骨质改变，则诊断更为可靠。表现不典型的脑膜瘤，多仅部分征象不典型，依据其余典型表现仍有可能做出正确诊断。恶性脑膜瘤诊断有限度，依据CT表现可提示恶性可能，确诊则需要组织学检查。 （四）MR检查 平扫检查，绝大多数脑膜瘤具有脑外肿瘤特征，即灰白质界面塌陷并向内移位，脑质与肿瘤间有含有CSF的间隙或血管。T1WI上，多数肿瘤呈等信号，少数为低信号；在T2WI上，常为等或高信号。无论T1WI或T2WI，肿瘤信号常不均一，表现为颗粒状、斑点状或轮辐状，其与瘤内含血管、钙化、囊变及纤维性间隔有关。瘤内血管呈点状或弧线状无信号影，钙化则呈低或无信号斑点状，边缘毛糙，有时难与血管鉴别。瘤内囊变区呈长T1WI低信号和长T2WI高信号灶。 脑膜瘤所致脑水肿在T1WI上呈低信号，而在T2WI上呈高信号，水肿程度与肿瘤大小、组织类型及良、恶性并无明显相关。MR检查同样可显示脑膜瘤所致的颅骨骨质改变。 Gd-DTPA增强检查，脑膜瘤有明显强化，常为相对均匀强化，而囊变、坏死或出血部分无强化。60%脑膜瘤显示肿瘤相邻硬膜有强化，此即硬膜尾征（duraltail），其产生原因尚有争议，这种增厚的硬膜可能为肿瘤细胞浸润所致或为硬膜反应性改变。
小结：MR检查，脑外肿瘤位于脑膜瘤的好发部位，呈团块状，边界清楚，T1WI为低、等信号，T2WI呈等、高信号，增强检查有明显强化并有硬膜尾征，为脑膜瘤诊断依据，准确率达97%。 MR检查对脑膜瘤的定位、定性诊断及显示与邻近结构关系方面要优于CT检查。其能确切显示病变处灰白质界面受压和移位、周围残存的蛛网膜下腔及邻近脑池和脑沟改变，从而明确肿瘤位于脑外。MR的多方位成像能准确估价肿瘤的大小及与邻近结构关系。血管流空表现不但能识别肿瘤内及周边血管，且可发现肿瘤区大血管被包绕、移位情况，有助术前参考。硬膜尾征对定性诊断有帮助，但无特异性，同样表现也见于硬膜受累的胶质瘤、转移瘤或神经鞘瘤。 鉴别诊断，无论CT或MR检查，表现典型脑膜瘤易于诊断，不典型者需与相应部位其它肿瘤鉴别。大脑突面脑膜瘤需与胶质瘤、转移瘤鉴别，一般不难，较为困难是与颅骨转移瘤鉴别；鞍区者需与垂体瘤鉴别，蝶鞍大小正常及正常垂体显示均利于脑膜瘤诊断；桥小脑角区脑膜瘤应与听神经瘤鉴别，内耳道扩大及内有强化肿块说明为听神经瘤；脑室内脑膜瘤需与脉络丛乳头瘤鉴别，后者常致交通性脑积水，并多见于青少年。某些硬膜病变如血管畸形、血管瘤、转移瘤或白血病浸润也可类似脑膜瘤，均需加以鉴别。
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本文编辑：佚名
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