作者：王宝军
来源：医学界影像诊断与介入频道
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1、青年男性，23岁。主因半个月前外伤体检发现鞍区占位。
2、现病史：半个月前患者因头外伤检查发现鞍区占位，无视力视野改变，尿量体温无异常，随后出现数次体位变化性头痛，无恶心呕吐，意识正常。
3、查体：神志清楚，定向力正常、理解力正常、判断力正常、计算力正常、近期记忆力正常、远期记忆力正常。颅神经：嗅觉正常，视力粗测正常，视野粗测正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。
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影像描述：
鞍上区可见囊实性长T1、长T2信号影，内可见片状短T2信号影，病变向上突入第三脑室，视交叉受压，病变大小约25x23x20毫米，增强扫描病变可见不均匀强化，内可见不强化区。垂体未见明显异常信号。蝶鞍不扩大。脑实质和脑膜未见明显异常信号及强化。脑内未见异常信号影。
影像诊断：鞍上区囊实性占位性病变，考虑肿瘤性病变，颅咽管瘤可能大，建议结合临床进一步检查。
病理诊断：颅咽管瘤
灰白色组织一堆，总大小1.5x1.5x0.4cm，质中。
（鞍区）成釉细胞瘤型颅咽管瘤，大小为1.5x1.5x0.4cm。
颅咽管瘤影像表现：
为鞍上池内类圆形或不规则肿块影，边界较清，实性肿瘤CT多呈等密度或略高密度，囊性部肿瘤多为低密度，少数囊液内蛋白含量较高则为等密度；囊性肿瘤多可见囊壁钙化呈环形改变，而实性肿瘤多为肿瘤实质内斑片状钙化灶；MR呈不均匀长T1长T2信号，钙化呈短T2信号，肿瘤较大时突入第三脑室可压迫室间孔造成脑积水改变。增强扫描后实性肿瘤可均匀强化或不均匀强化，囊性肿瘤囊壁呈环状强化，部分可见蜂房状改变。
颅咽管瘤是颅内脑外肿瘤，其组织发生目前有两种学说比较被人们接受。胚胎剩余学说认为颅咽管瘤起源于颅咽管在退化过程中残留的上皮细胞，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源；化生学说认为颅咽管瘤是由正常腺垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞化生而来。肿瘤常发生于鞍上池、鞍区及三脑室好发于儿童，亦可见于成人，男女比例均等。
鉴别诊断：
患者为半个月前外伤体检发现鞍区占位，拟诊考虑为：颅咽管瘤，病史特点如下：1、男性青年，既往史无特殊；2、查体无神经系统阳性体征；3、辅助检查考虑鞍区占位，但需要与以下疾病鉴别：
1、垂体瘤：临床以内分泌功能障碍为主，表现为肥胖生殖无能综合症、尿崩症和体温调节异常等。多发于鞍内，CT平扫无钙化灶。多呈实性，有包膜，肿瘤多无囊变和钙化。
2、鞍结节脑膜瘤：多见于成人，可表现为视神经功能障碍、垂体功能减退症状，常有单眼或双眼颞偏盲，蝶鞍正常，鞍结节部位可见骨质增生，CT病灶多表现为等密度。MRIT1加权相通常是等信号或低信号，T2加权相多为等信号或高信号，增强后多明显强化。
3、脊索瘤：多见于成人，常位于斜坡，向鞍区侵犯，主要表现为多发性颅神经障碍，可见鞍背、后床突和斜坡广泛性骨质破坏。MR呈等、长T1长T2信号。增强后明显强化
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