年12月1日上午11时30分,家住红谷滩新区的18岁美少女佳佳在坐车回家途中,突然出现剧烈头痛,继而陷入昏迷,旁边的朋友紧急呼叫把医院。

入院查体:体温:36.5°,脉搏80次/分,呼吸20次/分,血压:/69mmHg。双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音;

神经系统检查:神志嗜睡,呼唤睁眼,语言清晰,对答基本切题,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,光反应存在,眼球活动度好,鼻唇沟不变浅,伸舌居中,咽反射存在,转颈,耸肩好。颈软,克氏征阴性。四肢肌力肌张力正常,双侧感觉检查无异常,双侧腱反射对称,双侧病理征未引出,双侧指鼻试验、跟膝胫试验完成可。

急诊头颅CT:左侧额叶出血,左侧急性硬脑膜下血肿,左侧外侧裂池积血。

接诊的神经外科医生刘化文和魏如同凭借着丰富的临床经验,判断该年轻女孩的脑出血非同小可。在与家属认真沟通后,立刻联系影像科行CTA(CT血管成像)检查。

CTA提示:女孩左侧额部有一有大脑中动脉供血和大脑前动脉供血的血管畸形团,大小约35mm*10mm。由于血肿较大,脑中线移位达11mm,如果不马上手术,女孩会有生命危险。刘化文医生立即将病情详细告知女孩父母,并立即安排了手术,同时联系在家休息的科主任宋增亮赶来支援。

手术在当天下午5点开始,宋增亮主任、刘化文和魏如同医生手术团队在手术显微镜下经过耐心细致的操作,历时5小时将血肿清除,并将畸形血管团完全切除,术后佳佳美女神志完全清醒,语言正常,手脚活动正常。次日复查CT和CTA见血肿和畸形血管团消失。

18岁的少女为何脑出血?

宋增亮主任介绍,这是因为佳佳患有脑动静脉畸形(AVM)。脑动静脉畸形(AVM)是脑血管畸形中最多见的一种,位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。其严重程度仅次于颅内动脉瘤的脑血管外科疾病,而且多见于年轻人,发病年龄平均20~40岁。

脑动静脉畸形的主要危害是脑出血,是青年人脑出血的重要原因。动静脉畸形的患病率约为50/10万。脑动静脉畸形除了给患者带来生命危险之外,其严重的后遗症还包括偏瘫、失语等神经功能缺失,给患者家庭甚至社会带来沉重的负担。

病因:主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时,原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列,紧密邻接,如果此时脑血管正常发育受阻,动静脉之间形成直接沟通,其间无毛细血管网相隔,即形成动静脉畸形。

临床表现

临床表现主要为脑局部缺血及反复出血

1.出血

常无明确发病诱因,患者常以畸形血管破裂出血,形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状,占52%~70%,往往发病突然,与患者的体力活动及情绪波动有关。

2.缺血

见于巨型病变,多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍,有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。

3.癫痫

是浅表的脑动静脉畸形,仅次于出血的主要临床表现,其发生率为28%~64%,与脑动静脉畸形的部位和大小有关。

4.头痛

约60%的患者平时有血管性头痛,可能由于血管扩张所引起。

5.局灶症状

由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。

6.其他

颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症。

治疗

1.手术治疗

现多采用显微神经外科技术切除病变血管团。合并颅内血肿者须紧急手术,可能时同时切除病变。

2.血管内栓塞治疗

对病变深在,位于重要功能区或高血流病变,宜行栓塞治疗。单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变,可在部分栓塞后再行显微手术切除。

3.立体定向放射外科治疗

即X刀或γ刀,无创伤,但价格昂贵,显效慢,适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。

γ刀治疗效果是肯定的,一年后闭合率达80%以上。根据以往的经验,血管巢直径小于4厘米者疗效可靠,而且副作用反应很小。但有些病例畸形血管团直径较大,又位于重要功能区,不宜行手术治疗,血管内治疗再通率高,而且往往需多次治疗。

4.非手术治疗

适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者,措施有:①避免诱发因素,如剧烈情绪波动,禁烟酒等。②预防与控制癫痫发作。③防止再出血。④对症治疗。

Tips

手术目前是脑血管畸形最主要也是最有效的治疗手段。由于脑动静脉畸形的血管发育异常,手术出血凶险、止血困难,对神经外科医生手术技术和多学科团队配合要求高。医院影像科设备齐全,图像质量好,诊断水平高,对脑动静脉畸形的确诊率在95%以上,神经外科手术团队和介入团队针对脑动静脉畸形已全面开展显微手术切除和介入栓塞工作。

BY/

供稿:神经外科

文字编辑、版式:徐娅丹

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本文编辑:佚名
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