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病史:男性,62岁,虚弱和头晕2周。

最后诊断:

??脑室内多形性胶质母细胞瘤

胶质母细胞瘤又称多形性胶质母细胞瘤,是最常见的具有高度恶性的弥漫性星形细胞瘤,多位于幕上大脑半球白质内,而位于脑室、小脑半球和脑干的胶质母细胞瘤非常少见。

脑室内胶质母细胞瘤

脑室内肿瘤可分为起源于脑室本身结构和发生于脑室壁或脑实质以后随生长进入脑室内的肿瘤,前者多见于典型的脉络丛肿瘤和脑膜瘤,后者常见于星形细胞瘤。

在影像诊断方面,有关如何确定脑室内肿瘤文献报道认为,肿瘤完全位于脑室内,周边有脑脊液带环绕,病灶与脑室壁临界处呈锐角且脑室壁呈外凸改变。也有人认为不管肿瘤的起源如何,只要肿瘤的大部分位于脑室内并随肿瘤生长造成脑室局部扩大即可确定为脑室内肿瘤。

发生于侧脑室内的胶质母细胞瘤非常少见,多位于侧脑室体部和额角。侧脑室的本身结构为肿瘤的生长提供了空间,因此肿瘤体积在未造成梗阻性脑积水和对周围组织压迫时不会产生典型的临床表现,如果出现说明肿瘤已较大,常见的临床症状是颅压高所致头痛,视乳头水肿,其次是癫痫,共济失调和精神障碍等,胶质母细胞瘤与其他肿瘤不同的是肿瘤恶性度高,生长快,临床症状可较早出现。

侧脑室内的胶质母细胞瘤具有其他部位胶质母细胞瘤的MR特点,表现为:

明显的不均质性,T1WI显示等、低信号,T2WI为等、稍高信号,出血T1WI为高信号;

肿瘤实性部分在DWI图为高信号,ADC图为等低信号;

肿瘤沿室管膜和白质纤维播散明显而广泛,可出现脑积水。

图1A、B 男,51岁。侧脑室体部胶质母细胞瘤。A.FLAIR轴位示侧脑室体部高信号肿瘤,肿瘤向室管膜、室管膜下和脑质播散为高信号;B.增强T1WI矢状位肿瘤呈花环状强化。   

图2A~C 男,24岁。侧脑室三角区胶质母细胞瘤。A.T1WI轴位肿瘤为低信号;B.T1WI冠状位肿瘤为低信号,相邻脑质见低信号转移灶;C.增强T1WI冠状位肿瘤呈花簇样强化,转移灶为环形强化。 

图3A、B 男,51岁。侧脑室三角区胶质母细胞瘤。A.T1WI冠状位肿瘤为混杂信号,高信号为陈旧性出血;B.增强T1WI冠状位肿瘤中等程度不均匀强化。

脑干胶质母细胞瘤

脑干胶质母细胞瘤多见于儿童,临床表现为头痛呕吐、喝水呛和步态不稳。肿瘤多位于桥脑,呈弥漫浸润性或局限膨胀性生长,前者多见。

肿瘤的MR信号特征是:

T1WI低信号,T2WI为高信号;

肿瘤沿着脑干纵轴播散,向上可达幕上半球,向下可达脊髓上胸段,经小脑脚进小脑半球,肿瘤也可向脑干外生长;

肿瘤造成的占位征象为重要的诊断依据,表现为病变脑干附近脑池的变形、填塞,第四脑室前方或前侧方变平或第四脑室前缘突向后方,可以产生继发脑积水,瘤周多见轻到中度水肿;

增强后肿瘤常为不均匀块状或花环状强化。

图4A、B 男,12岁。脑干胶质母细胞瘤。A.T1WI矢状位肿瘤为不均匀低信号,周围结构受压;B.增强T1WI矢状位肿瘤花环状强化,部分位于脑干外。 

图5A、B 女,5岁。脑干胶质母细胞瘤。A.T1WI冠状位肿瘤为低信号;B.增强T1WI冠状位肿瘤呈花环状强化。

小脑胶质母细胞瘤

小脑的胶质母细胞瘤罕见,原因不明,临床多见于成年人。肿瘤大多在小脑半球,少数位于小脑中线部位。

增强后肿瘤呈不均匀花环状强化,类似于幕上胶质母细胞瘤强化表现,肿瘤周围水肿,占位效应明显,第四脑室和脑干移向对侧。

向第四脑室播散的病理基础可能与肿瘤具有侵袭力,靠近脑室或通过脑脊液转移相关。

多见原发胶质母细胞瘤,而罕见由低级星形细胞瘤恶变的继发胶质母细胞瘤。

图6A、B 男,59岁。右侧小脑半球胶质母细胞瘤。A.T1WI冠状位肿瘤显示高信号出血灶;B.增强T1WI冠状位肿瘤不均匀强化。 

图7 女,70岁。左侧小脑半球胶质母细胞瘤。增强T1WI轴位肿瘤为花环状强化,第四脑室室管膜见强化转移(箭)。

胶质母细胞瘤的鉴别诊断

在肿瘤的鉴别诊断方面,通过发病年龄、肿瘤位置以及观察平扫时肿瘤内部的囊变坏死、出血和钙化等的信号特征和增强扫描时肿瘤的强化方式,有助于肿瘤的诊断及鉴别诊断。

发生于侧脑室的不同类型的中枢神经系统肿瘤很多,如位于三角区的脉络丛肿瘤、脑膜瘤和位于体部的中枢神经细胞瘤、低级别的星形细胞瘤等。

长T1、长T2信号的实质性病灶为星形细胞瘤的特征性表现,肿瘤的不均质性、向室管膜和室管膜下播散、由血脑屏障的破坏所致的明显强化以及由于坏死区较大所形成的“花环”状强化是胶质母细胞瘤的特征性表现,由于间变性星形细胞瘤一般无明显的坏死,故往往不显示多形性胶质母细胞瘤的强化形式。

脑干的星形细胞瘤均可表现占位征象,脑干变形、周围结构受压,但低级别星形细胞瘤无强化,如有强化,特别是花环样强化应高度考虑胶质母细胞瘤。

另外,应注意脑干的胶质母细胞瘤与较为罕见的桥脑中央髓鞘溶解症相鉴别,后者常见于酒精性营养不良长期处于低血钠的患者,病变位于脑桥中部,在T1WI上呈低信号,在T2WI和液体衰减反转恢复序列(FLAIR)上为高信号,此病不向上侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束,一般不累及内囊、丘脑和大脑皮质。

小脑的胶质母细胞瘤需与年长者发生在后颅窝肿瘤相鉴别。

转移瘤常为近似同等大小的圆形多发病灶,不论实性或囊性、多发或单发,增强后显示界限清楚,边缘锐利,而胶质母细胞瘤由于具有侵袭力肿瘤界限不清,边缘不光滑。髓母细胞瘤常位于小脑半球,增强后多表现均匀强化。室管膜瘤与第四脑室关系紧密,一般位于第四脑室底部。位于小脑的血管母细胞瘤多伴有大囊,界限清楚,增强后见壁结节。

图8A、B 男,25岁。桥脑中央髓鞘溶解症。A.T1WI冠状位病变为低信号;B.增强T1WI冠状位示病变无强化。

总之,发生于侧脑室、小脑和脑干的胶质母细胞瘤罕见,结合肿瘤的不均质性,花环状强化,多发病灶和沿室管膜播散等特征,可对其作出预期影像学诊断。

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