病例提供者：
重庆医院程杨
病例1现病史患者，女，1岁10月，年2月15日因“头颈左偏半月，站立、行走不稳10天”入院。
患儿入院半月前不明原因出现头颈左偏，不伴站立及行走不稳，无呕吐、异常哭吵。完善颈椎X片、CT等未见异常。10天前，患儿出现平地行走不稳，伴呕吐，呈非喷射样，呕吐物为胃内容物，无血丝、咖啡样物、胆汁样物，酸臭味，无腹痛，无便秘，无腹泻，无抽搐，无肢体活动障碍。内科考虑为胃肠炎，药物治疗后呕吐无好转。此次就诊，MRI提示颅内占位伴梗阻性脑积水，以“颅内肿瘤、梗阻性脑积水”收入院。
入院查体一般情况、颅神经、运动系统、感觉系统未发现明显异常。病理反射：颈阻阴性，双侧巴氏征阴性，指鼻试验患儿无法配合检查，闭目难立征阳性。
年2月19日颅脑MRI示，右侧小脑半球占位伴梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝，考虑毛细胞型星形细胞瘤可能。
年2月19日颅脑MRI检查结果
初始诊断1、右侧小脑占位性病变；2、重度脑积水；3、颅内压增高
治疗经过01年2月22日，行右侧小脑枕骨大孔区肿瘤切除术+脑室外引流术。术后病检提示，（右侧小脑）弥漫性星形细胞瘤（WHOⅡ级）。
02术后1月MRI显示，右侧小脑半球占位性病变术后，与前片相比，右侧小脑半球原占位性病变未见显示，术区积液、少许出血可能，邻近局部脑膜强化，幕上脑室扩张较前改善；枕骨颅板内、外积液，枕骨及邻近头皮软组织术后改变。
术后1月MRI结果
术后病检镜下所见：所送组织可见在粘液水肿背景胶质细胞弥漫增生，细胞较密集，伴毛细血管增生，小部分区域见长梭形肿瘤细胞呈灶性分布，微囊改变明显，呈毛细胞星形细胞瘤改变。免疫组化：GFAP(+)ATRX(+)IDH-1(-)Syn(+)ve(-)，Ki67约5%，olig-2(+)P53(-)H3K27M(-)。病理诊断：（右侧小脑）弥漫性星形细胞瘤（WHOⅡ级）。
术后病检结果
术后恢复可，离院后门诊规律随访。
03年10月17日，患者2岁6个月，因“后颅窝肿瘤术后8月，需继续治疗”入院。
04年10月18日头颅MRI示，右侧小脑半球占位性病变术后复查：与前片相比，原术区积液大致同前，局部软化萎缩，少许出血较前基本吸收，幕上脑室丰满、左侧颞部脑外间隙稍增宽与前大致相仿，左侧额叶仍见管道影。入院后予以注射用替莫唑胺（mg/m2）静脉滴注，规律化疗6个疗程。
05现已结束化疗，暂未诉特殊不适，化疗后暂未随访头颅MRI。
作者思考弥漫性星形细胞瘤在WHO中枢神经系统肿瘤分类为II级，但其生物学行为编码为：/3恶性肿瘤。作为低级别胶质瘤手术治疗之外的重点，加用化疗可有效改善患儿长期预后。研究显示，予以替莫唑胺治疗低级别胶质瘤可以使患者得到生存受益，与传统PCV方案比有更小的不良反应。而对于低年龄儿童，静脉用药较口服用药更可行，可避免胃肠道反应造成的化疗剂量损失，更易获得家长与患儿的认同与接受。
病例2现病史患者，女，1岁4个月，因“双下肢无力1月余，烦躁10天”，于年2月9日入院。入院前1月余，患儿无明显诱因出现双下肢无力，进行性加重，从可站立、不能行走，至患儿不能自主站立。10天前，患儿出现烦躁，伴干呕，无呕吐，无大小便失禁，上肢活动无明显异常。头颅CT提示：1.后颅窝占位性病变，肿瘤？2.重度脑积水。急诊以“后颅窝占位性病变”收入院。
入院检查一般情况：未见明显异常。术前MRI显示，左侧小脑半球占位性病变伴梗阻性脑积水，考虑恶性肿瘤性病变可能，间变型星形细胞瘤待除外。
术前MRI检查结果
初始诊断1、后颅窝占位性病变：肿瘤？2、重度脑积水；3、颅内压增高。
诊疗经过01年2月15日全麻下行“后颅窝肿瘤切除术、右侧侧脑室Ommaya囊置入术”。术后恢复可，出院随访。
术后病检镜下所见：所送组织显示黏液水肿背景中，弥漫性微囊形成。肿瘤细胞围绕薄壁血管。可见散在星形细胞。细胞密度小。核分裂像不易见。免疫组化：GFAP强(+)Vim(+)S-(+)NeuN(+)NF（-）olig-2散在(+)Syn部分(+)Ki%(+)。病理诊断：（后颅窝）毛黏液样星形细胞瘤。WHO分级I级。
手术前后MRI对比
术后病检结果
02离院后患儿无头痛、呕吐、视物模糊、惊厥等不适。门诊规律随访。年4月13日头颅MRI示，左侧小脑半球占位性病变术后随访，与前片对比，术区囊状液体信号影较前增大，周围异常强化影范围较前大致相仿；幕上脑室稍扩张与前大致相仿；同时伴有继发性Chiari畸形。考虑肿瘤复发可能。
03年4月21日，为求进一步治疗收入院。初步诊断：①后颅窝星形细胞瘤（WHO分型Ⅰ级）；②后颅窝肿瘤术后；③后颅窝肿瘤术后复发。
04年4月23日行（后颅窝肿瘤切除术）枕骨大孔区肿瘤切除术+脑室外引流术。术后病检提示，（后颅窝）毛黏液样型星形细胞瘤。对比前次活检，肿瘤细胞密度增大，Ki67指数增高。镜下所见：所送组织显示黏液水肿背景中星形细胞增生，部分肿瘤细胞围绕血管。微囊多见。核分裂像不易见。免疫组化：GFAP(+)0lig2(+)S-(+)Syn部分(+)IDH-1(-)ATRX(+)H3K27M(-)Braf-ve(-)，Ki67约4%。病理诊断：（后颅窝）毛黏液样型星形细胞瘤。对比前次活检，肿瘤细胞密度增大，Ki67指数增高。
术后病检
术后予以替莫唑胺（mg/m2）静脉滴注，规律化疗6个疗程。
05
年10月21日复查MRI，左侧小脑半球囊性信号，与四脑室相通，右侧顶叶条片状软化灶伴周围胶质增生。
年10月21日复查MRI结果
疗效评估与作者思考依据年NCCN中枢神经系统指南，手术切除是低级别胶质瘤的首选治疗。术后随访颅脑MRI每3~6个月1次共5年，继而每年1次。本例患者根据指南推荐进行手术治疗，两年后复发。根据NCCN指南，对于本例患者，因年龄原因未进行标准的分割外照射治疗，进行二次手术治疗，以切除病灶，术后行颅脑MRI随访，并辅助给予静脉替莫唑胺化疗。半年后复查影像学未见明显复发表现，病情稳定。
毛细胞粘液型星形细胞瘤（PMA）年由Tihan等首次报道，7年被WHO神经系统肿瘤组织归为毛细胞星形细胞瘤（PCA）的亚型，属WHOII级肿瘤。具有侵袭性，易复发和可经脑脊液播散。PMA首选治疗方式为手术全切，可获得明确的病理组织学诊断，并且减轻患者的临床症状。本例患者手术切除后2年后复发，进行再次手术切除，并给予替莫唑胺进行辅助化疗，半年后复查显示患者病情稳定。
专家点评重庆医院梁平
主任医师、教授。现任重庆医院神经外科病房主任、神经外科学科带头人、儿科学院小儿外科教研室主任，并担任中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组副组长、中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专委会委员、重庆市医师协会神经外科专委会副会长、《中华小儿外科杂志》及《重庆医科大学学报》杂志编委等。
儿童胶质瘤较罕见，仅占中枢神经系统肿瘤的3％～5％。儿童颅内胶质瘤多数为低度恶性，应当采取手术为主的综合治疗手段，术后严密监测病情变化。最大限度手术切除是首选治疗方法。完整切除可达到治愈目的，次全切或无法切除时，疾病进展或复发几率较大。
化疗是低级别胶质瘤除了手术治疗之外的重点。肿瘤次全切、部分切除时，需加用化疗干预，加用化疗可有效改善患儿长期预后，但生活质量有待提高。化疗有替莫唑胺、卡铂、长春新碱等药物可供选择，应根据患儿病情采取个体化综合治疗手段。
替莫唑胺是第二代烷化剂，具有分子量小、亲脂性高的特点，易通过血脑屏障进入脑组织，对于肿瘤细胞产生作用，通过对染色体的烷基化损伤从而达到治疗目的。4年后，替莫唑胺治疗逐步成为胶质瘤治疗的首选治疗，越来越多的研究证实，替莫唑胺治疗低级别胶质瘤可使患者得到生存受益，且有更小的不良反应。本文病例的患儿在整个化疗周期无不良反应及骨髓抑制，优于传统PCV方案。
这两个病例使用了静脉注射剂型，一方面保证确切临床疗效，另一方面无需担心恶心呕吐导致的剂量不足。更重要的是，这两例患者年龄较小，缺乏自理能力，静脉注射剂型解决了给药问题。因此，对于儿童患者，静脉给药在部分临床实际操作中可能是更佳的给药方式。