图释
图1.头颅矢状位平扫，可见蝶鞍扩大，鞍底下陷Tl信号较低，肿瘤向鞍上侵犯。
图2.头颅冠状位，可见T2不均匀高信号、条索状低信号，肿瘤向左侧海绵窦侵犯；Tl、T2均未见明显瘤周水肿征象。
图3.典型的梭形细胞结构，细胞排列密集，界限不清；细胞质较少，细胞核呈空泡状，并可见核分裂。
图4.瘤细胞排列稀疏，富于红染胶原，血管丰富，管腔大小不一。
图5.瘤细胞CD34(+)，EnVision法。
图6.瘤细胞CD99(+)，EnVision法。
简述
孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor，SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤，常发生于胸膜，而发生于中枢神经系统特别是鞍区者非常少见。鞍区SFT可累及中枢神经系统，病变扩展可引起视神经和下丘脑综合征。SFT多因肿瘤大小及发病部位的不同而出现相应表现，如头痛、恶心、呕吐、记忆紊乱、意识丧失、癫痫、嗅觉丧失、视野缺失、共济失调、小脑前庭综合征、颅内高压及偏瘫等。不过也有文献指出，l/4患者可出现副瘤综合征(低血糖、杵状指、胸腔内渗出等)，主要是产生胰岛素样因子所致。
鉴别诊断：①垂体细胞瘤：肿瘤细胞同样呈梭形，GFAP、S-和vimentin阳性。②神经鞘瘤：肿瘤细胞同样呈梭形，波浪状或栅栏状排列，可见较为典型的antoniA型和B型区，肿瘤细胞胞质丰富，细胞界限不清。CD34(-)，S-(+)。③恶性外周神经鞘瘤：肿瘤细胞梭形且围绕血管呈旋涡状排列。由于部分病例也可见细胞密集区与稀疏区交替，易与SFT相混淆。但是3/4肿瘤细胞可见地图样坏死和丰富的核分裂，CD34通常为阴性，而S-通常阳性。④纤维母细胞型脑膜瘤：肿瘤细胞呈梭形，呈平行或束状交叉排列于富于胶原和网状纤维的基质内；瘤细胞核具有脑膜上皮细胞型脑膜瘤细胞的特点，有助于鉴别，免疫组化vimentin为阳性。⑤其他脑部肿瘤：根据组织学和免疫组化不难鉴别。
预后与治疗:SFT大多为良性病变的发展过程，很少有转移，但仍有约10％～15％的SFT具有侵袭性行为，依然存在恶性变的可能，因此要长期随访观察心。
病理特点
SFT的组织学形态在全身各部位的表现相似，典型的SFT无固定结构。中枢神经系统SFT诊断的3个必不可少的组织学特征为：性质温和的梭形细胞、密集的胶原基质、血管丰富。具体为：①细胞稀少区和细胞丰富区交替分布，二者之间有类似于瘢痕组织的玻璃样变胶原(占2/3)和分支状血管外周细胞瘤样血管(占1/3)分割；②肿瘤细胞多为无异型性的圆形和梭形绌胞，胞质较少，细胞界限不清，核呈空泡状，染色质散在分布；③核分裂现象少见，平均1个/10HPF或更少；④部分病例可见大量增生的呈血管瘤样改变的薄壁血管。除了形态学特点，免疫组化对于SFT的诊断与鉴别诊断也有重要意义。文献认为，胸膜外SFT与胸膜来源的SFT有着相同或相似的免疫组化表达。CD34阳性率约为90％～95％，但若组织发生恶变CD34可以为阴性；CD99阳性率约为70％，而vimentin阳性率为％。也有研究指出，bcl-2的敏感性较CD34更高。
（原作者：王瑾，徐升，刘晓林，等；本网选编）
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