一般病人的年龄较轻,病程较短
恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病发病年龄以中、老年为多,男性略多于女性,约为10∶8发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月
【病理说明】
病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去无明显骨膜反应x线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和ct检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma, mfh)多发生于深层软组首先由o'briea和stoat所报道,原发于骨内者甚为少见1972年feldman和norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内mfh误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等
【概述】
此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57～67%放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者
【概述】
(二)镜下所见 此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,同时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分前者很象破骨细胞或杜顿(touton) 巨细胞,恶性者为瘤巨细胞
【临床表现】
【实验检查】
【治疗说明】
(一)大体所见 肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血、坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变
约占脑膜瘤总数的2～9%部分病例可发生于脑放射治疗后,多在治疗结束后5～10年或更长时间内发病恶性脑膜瘤的分布与普通脑膜瘤相似,以大脑凸面最多,其后依次为矢状窦旁、颅底部小脑幕下它与良性脑膜瘤的不同有:①细胞丰富密集,生长活跃;②细胞呈多形性;③核分裂像多;④有侵犯邻近脑组织的现象本肿瘤有发生远处转移及脑脊液种植性转移的可能,但并不多见,肺、骨骼系统,腹部内膈及颈淋巴结为转移较多的部位特别在开颅作肿瘤切除术之后治疗以手术切除及放射为主,但疗效不很理想,多数病例均于1～5年期内复发但复发后可再次手术
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本文编辑：佚名
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